Болезнь Гиршпрунга – как исправить патологию?

Болезнь Гиршпрунга – как исправить патологию?

Если внутриутробное развитие проходит неправильно, у плода возникают аномалии строения внутренних органов. Одной из таких мутаций является синдром Гиршпрунга (мегаколон или аганглиоз). Это заболевание встречается у одного из 5000 детей, преимущественно мужского пола.

Болезнь Гиршпрунга – что это такое?

Моторика кишечника и периодическое выведение каловых масс регулируется специальными нервными клетками. Врожденный мегаколон характеризуется их отсутствием или дефицитом, из-за чего эвакуация фекалий значительно затрудняется. В результате большое количество кала скапливается в толстом кишечнике. Это приводит к расширению и удлинению органа.

Болезнь Гиршпрунга у детей – симптомы

Клиническая картина сильно зависит от локализации и степени иннервации кишечника. Болезнь Гиршпрунга у младенцев проявляется в виде следующих признаков:

  • отсутствие первородного кала (мекония);
  • выраженное газообразование;
  • метеоризм;
  • рвота, иногда желчью;
  • длительные запоры;
  • изменение формы живота;
  • вывернутый или низко расположенный пупок;
  • редко – диарея.

Болезнь Гиршпрунга у детей постарше сопровождается дополнительными симптомами:

  • невозможность опорожнения кишечника без клизмы;
  • боль в животе;
  • интоксикация организма;
  • отставание в физическом развитии;
  • частичная гетерохромия;
  • наличие затвердевших каловых масс («кишечных камней»);
  • анемия;
  • деформация грудной клетки;
  • гипотрофия;
  • энтероколит;
  • расширение толстой кишки;
  • склонность к возникновению бронхитов и пневмоний;
  • рвота и диарея после длительных запоров.

Болезнь Гиршпрунга у детей – диагностика

Для подтверждения подозрений на описываемую патологию врач сначала скрупулезно осматривает маленького пациента. Болезнь Гиршпрунга у новорожденных можно предварительно выявить даже пальпаторно, прощупав живот в области толстой кишки. Важную роль играет и опрос родителей ребенка. Если в семье были случаи рассматриваемой аномалии, вероятность ее возникновения у малыша существенно повышается (наследственный фактор).

Ректальное обследование ребенку с болезнью Гиршпрунга

Главным диагностическим приемом при указанной болезни считается визуальный и пальцевый осмотр прямой кишки (ректороманоскопия). Болезнь Гиршпрунга сопровождается высоким тонусом сфинктера одновременно с пустым пространством перед анальным отверстием, даже если опорожнения не происходило несколько дней. Для получения дополнительной информации назначаются аппаратные исследования. Болезнь Гиршпрунга – диагностика:

Ректальное обследование ребенку с болезнью Гиршпрунга
  • ирригоскопия с введением бариевой смеси;
  • колоноскопия;
  • аноректальная манометрия;
  • биопсия с последующим гистологическим анализом.

Болезнь Гиршпрунга – рентген

Обязательным видом обследования при диагностике описываемого заболевания является выполнение обзорного снимка. Рентгенография помогает обнаружить, где конкретно локализуется мегаколон (болезнь Гиршпрунга), выяснить степень тяжести патологии. Для оценки качества моторики кишечника рекомендуется введение контрастного вещества и дополнительное ультразвуковое исследование.

Лечение болезни Гиршпрунга у детей

Единственным эффективным способом терапии представленной аномалии считается хирургическое вмешательство. Консервативный подход требуется только накануне операции. Он помогает смягчить и облегчить болезнь Гиршпрунга – лечение предполагает устранение симптомов патологии, нормализацию выведения каловых масс и восстановление моторики кишечника. После хирургической терапии важно обеспечить ребенку правильный уход и следить за соблюдением специальной диеты.

Болезнь Гиршпрунга у детей – клинические рекомендации

Когда диагноз подтвержден и врач назначил дату операции, необходимо подготовиться к процедуре. Мегаколон у детей предполагает следующие лечебные мероприятия:

  1. Ликвидация непроходимости кишечника. Регулярно устанавливаются сифонные клизмы с введением теплого раствора хлорида натрия концентрацией 0,9%.
  2. Восстановление кишечной микрофлоры. Малышу следует принимать препараты, стимулирующие жизнедеятельность полезных бактерий (пробиотики).
  3. Поддержка иммунитета. Ребенку назначаются витамины – Е, С, В6, В12.
  4. Улучшение отхождения кала. Нормализовать опорожнение кишечника помогает массаж живота и гимнастика.
  5. Профилактика запоров. Предотвратить застой фекалий можно с помощью рациона, обогащенного клетчаткой параллельно с употреблением чистой воды.
  6. Восстановление обменных процессов. При выраженных нарушениях питания рекомендовано внутривенное введение электролитных растворов, глюкозы и белковых препаратов.

Операции при болезни Гиршпрунга

Операции при болезни Гиршпрунга

Есть несколько вариантов хирургического вмешательства для устранения рассматриваемого заболевания. Все они заключаются в иссечении поврежденных участков прямой и сигмовидной кишки и накладывании между здоровыми тканями анастомоза. В младенческом возрасте выполняется преимущественно операция Дюамеля при болезни Гиршпрунга, но есть и другие виды эффективных и безопасных процедур:

  • ректосигмоидэктомия по Свенсону-Хиату-Исакову;
  • глубокий колоректальный передний анастомоз по Ребейну;
  • операция Соаве.

Перечисленные методики примерно идентичны по результативности, поэтому выбор типа хирургического вмешательства осуществляет специалист. Назначая определенную радикальную манипуляцию, врач руководствуется возрастом и состоянием маленького пациента, оценивает, насколько быстро прогрессирует болезнь Гиршпрунга. Родителям важно найти опытного хирурга, все указанные операции отличаются сложной техникой выполнения.

Болезнь Гиршпрунга – диета

Чтобы облегчить симптомы описываемой патологии рекомендуется специальный послабляющий рацион. Питание при болезни Гиршпрунга предполагает употребление продуктов, размягчающих стул и стимулирующих перистальтику кишечника:

  • отвар отрубей или укропа (для младенцев);
  • курага, чернослив, особенно компоты на их основе;
  • тыква;
  • гречневая, овсяная, пшеничная каша;
  • однодневный кефир;
  • свекла;
  • огурцы;
  • йогурт;
  • вегетарианские супы;
  • паровые котлеты и суфле из нежирного диетического мяса;
  • растительные масла;
  • свежие ягоды, фрукты и овощи.

Из диеты надо исключить все, что крепит и провоцирует процессы брожения в кишечнике:

  • груши;
  • рис, манную кашу;
  • свежий белый и ржаной хлеб;
  • копчености;
  • сдобную и слоеную выпечку;
  • какао и шоколад;
  • семечки;
  • капуста;
  • жирное мясо;
  • наваристые бульоны и супы;
  • картофель (в ограниченном количестве);
  • макаронные изделия;
  • черешня;
  • сладости с масляными кремами;
  • бобы;
  • цельное молоко.

Болезнь Гиршпрунга у детей – последствия

Без корректной и своевременной терапии рассмотренная аномалия может закончиться плачевно, особенно если она диагностирована у новорожденного. В 80% таких случаев болезнь Гаральда Гиршпрунга приводит к гибели младенца. Когда хирургическое вмешательство было проведено вовремя и качественно, прогнозы значительно улучшаются, около 90% маленьких пациентов возвращаются к удовлетворительным показателям.

Другие распространенные осложнения болезни Гиршпрунга:

  • острый энтероколит;
  • анемия;
  • непроходимость кишечника;
  • тяжелая интоксикация;
  • перитонит;
  • лихорадка;
  • кишечные кровотечения;
  • фистула;
  • стеноз;
  • недержание кала.
 
Статьи по теме:
Синдром Гольденхара – стоит ли отчаиваться?
Синдром Гольденхара – редкая генетическая патология, которую на данном этапе развития медицины пока невозможно предугадать и предупредить. При этом существует шанс вылечить заболевание путем ряда хирургических вмешательств и некоторых других методик.
Синдром Эдвардса – все, что нужно знать о редкой мутации
Синдром Эдвардса входит в группу самых тяжелых генетических заболеваний. Прочитайте о механизмах и причинах его развития, выясните факторы, провоцирующие мутации. Узнайте о важности пренатального скрининга и прогнозах для детей с такой патологией.
Синдром Клайнфельтера – на что обратить внимание родителям мальчиков?
Синдром Клайнфельтера диагностируется очень часто, поэтому будущим родителям мальчика важно заранее получить максимум информации об этой генетической аномалии. Прочитайте о причинах и симптомах данной патологии, способах ее лечения.
Синдром Патау – что ожидает будущих родителей?
Синдром Патау – одно из тяжелых хромосомных расстройств, предупредить развитие которого невозможно. И малышу, родившемуся с таким диагнозом, и его родителям, приходится очень непросто, при этом современная медицина еще не в силах исправить такую ситуацию.
 
 
Ошибка в тексте? Выделите ее и нажмите: Ctrl + Enter Система Orphus© Orphus
Вакансии | Рекламодателям | Контакты
Копирование информации разрешено только с прямой и индексируемой ссылкой на первоисточник