Аномалия Арнольда-Киари – чем грозит мальформация, как ее распознать и лечить?
Аномалия Арнольда-Киари или как ее еще называют – мальформация – заболевание, знакомое медицине уже более сотни лет. Такой диагноз ставится при наличии грыжи в нижнем отделе мозга. При невнимательном к нему отношении недуг может иметь неприятные последствия.
Синдром Арнольда-Киари – что это?
Так называется врожденное заболевание, при котором наблюдается следующее: размеры ямки черепа, что сзади, и расположенных внутри нее структур не соответствуют друг другу. В результате мозжечковые миндалины и ствола мозга опускаются в большое отверстие в затылочной части черепа или защемляются. Синдром Арнольда-Киари диагностируется не очень часто. По статистике, его ставят не чаще, чем в 10 случаях на 100 тысяч населения. Средний возраст подверженных болезни – от 25 до 40 лет.
Аномалия Арнольда-Киари чревата нарушением оттока ликвора. Эта жидкость защищает мозг – как головной, так и спинной, – и если она не будет циркулировать корректно, может начаться блокада сигналов, которые мозг передает разным органам. В отдельных случаях происходит скопление ликвора, что тоже негативно сказывается на состоянии здоровья. При сильном давлении мозжечка на элементы нервной системы в позвоночнике иногда развивается сирингомиелия.
Аномалия Арнольда-Киари – степени
Определять их должен специалист. Сегодня медиками принято выделять две основные разновидности заболевания:
- аномалия Арнольда-Киари 1 степени – проблема, вызванная врожденными изменениями;
- 2 степень – недуг развивается на фоне травм, полученных человеком при рождении или в ходе жизненного процесса.
Аномалия Арнольда-Киари – типы
Выделяют 4 основных. В зависимости от того, какого типа аномалия Арнольда-Киари, изменяется и лечение, потому определить его очень важно. Итак, болезнь бывает:
- Аномалия Арнольда-Киари 1 типа. При этой форме недуга миндалины мозжечка опускаются не очень сильно.
- Для 2 типа характерны более грубые изменения, и заключаются они в смещении нижних отделов мозжечкового червя, 4 желудочка и продолговатого мозга.
- Аномалия 3 типа Арнольда-Киари встречается редко. При таком диагнозе задний мозг смещается в канал позвоночника.
- При 4 типе доктора диагностируют недоразвитие мозжечковой структуры.
Мальформация Арнольда-Киари 1 типа считается самой легкой и простой в лечении. Третий и четвертый тип заболевания – самые опасные. Как показывает практика, жить с такими формами болезни пациенты не могут. Кроме всего прочего, есть еще и аномалия типа «зеро». Ее ставят, если у пациентов уже развивается сирингомиелия, но миндалины мозжечка при этом опускаются не слишком сильно.
Синдром Арнольда-Киари – причины
Хоть болезнь и изучают тщательно многие специалисты, определить точно, почему она появляется пока что никто так и не смог. В теории, аномалия Арнольда-Киари 1 степени или 2 может развиваться из-за:
- генетических факторов;
- травм;
- гидродинамического удара ликвора.
Как показывает практика, синдром Арнольда-Киари у плода причины имеет самые вероятные. Располагающими факторами к развитию такой аномалии можно считать:
- злоупотребление матерью разными медицинскими препаратами;
- вирусные болезни во время беременности;
- курение и злоупотреблением алкоголем в период ожидания малыша.
В некоторых случаях болезнь становится следствием неправильного формирования костей внутри черепной коробки. Пациенты с приобретенной мальформацией страдают из-за травм, которые им нанесли во время родов. В процессе жизни получить такой диагноз также можно на фоне:
- уменьшения задней ямки черепа (когда мозжечку начинает не хватать места, он старается «выпихнуть» свою нижнюю часть туда, где больше свободного пространства);
- увеличения большого затылочного отверстия в размере.
Синдром Арнольда-Киари – симптомы
Они бывают общими или специфическими. Как правило, сначала появляются боли в затылке, которые у многих пациентов переходят и на область шеи. Во время приступов кашля или икоты неприятные ощущения становятся сильнее. Сопровождается все это исчезновением чувствительности кожи. На более сложных стадиях пациенты могут жаловаться на головокружение и проблемы со зрением – игнорировать такие признаки нельзя. Если они появляются, значит мальформация Арнольда-Киари прогрессирует.
К тревожным симптомам относят и такие:
- слабость в руках;
- покалывание в кистях;
- короткие остановки дыхания;
- нистагм;
- проблемы с мочеиспусканием;
- боль в голове;
- нарушения координации;
- тремор;
- ощущение постоянной усталости;
- рвота (которая никак не связана с употреблением пищи и начинается просто из-за повышения давления ликвора);
- понижение слуха.
Синдром Арнольда-Киари – лечение
Чтобы вылечить диагноз Арнольда-Киари, нужно хорошо изучить болезнь и особенности ее течения в конкретном организме. На выбор терапии влияет, тип, стадия, наличие или отсутствие осложнений. Лечение при синдроме Арнольда-Киари бывает консервативным или оперативным. На начальных этапах получится справиться и медикаментами (правда, нужно будет регулярно ходить на осмотры к специалистам). С болезнью же в запущенной форме приходится бороться только с помощью операции.
Аномалия Арнольда-Киари – клинические рекомендации
Если заболевание обнаруживается случайно – во время МРТ, например, – никакой терапии, как правило, не назначается. За пациентом просто устанавливается наблюдение, чтобы специалист мог отследить первые признаки сдавливания мозга вовремя. Если при синдроме Арнольда-Киари болезнь проявляет себя неявно – легкой болью в затылке – врачи назначают консервативное лечение. Самыми популярными при недуге считаются препараты таких групп:
- обезболивающие и противовоспалительные для снятия боли (Ибупофен, Нурофен, Анальгин, Кетопрофен, Нимесулид);
- миорелаксанты для устранения напряжения мышцах (Миорикс, Мускомед, Мидокалм, Сирдалуд);
- мочегонные для уменьшения объема ликвора (Индап, Индапамид, Индапен, Индабрю).
Аномалия Арнольда-Киари – операция
Главная задача при операции – восстановить нормальную циркуляцию ликвора, что впоследствии приведет к улучшению состояния пациента, у которого аномалия Арнольда-Киари 1, 2 или любого другого типа. Во время хирургического вмешательства задняя часть черепной ямки декомпрессируется. Иногда – если болезнь сопровождается гидроцефалией – проблему решают с помощью установки ликворного шунта. По статистике, эффективность операции колеблется в районе от 50 до 85 процентов.
Синдром Арнольда-Киари – осложнения
Это опасная болезнь. Синдром Арнольда-Киари у плода и у взрослого человека может вызывать осложнения, среди которых:
- гидроцефалия;
- застойная пневмония (развивается из-за скопления крови в легких);
- паралич (его вызывает сдавливание спинного мозга, симптомы паралича в самых сложных случаях сохраняются даже после операции);
- нарушения дыхания (иногда даже полная его остановка);
- сирингомиелия (формирование полости или кисты в теле головного или спинного мозга).
Синдром Арнольда-Киари – прогноз
Новости не самые хорошие: при таком диагнозе, как запущенный синдром Арнольда-Киари, выживаемость не слишком велика. Как показывает практика, восстановиться и вернуться к нормальной жизни получается только у пациентов с первыми типами недуга. Чтобы повысить шансы больного, при появлении неврологических симптомов операцию нужно проводить как можно скорее.
© Orphus