Апластическая анемия – что это такое, и чем грозит состояние?
Под анемией понимают патологическое состояние, при котором количество форменных клеток крови понижено. Апластическая анемия – такое нарушение, когда стволовые клетки костного мозга поражены, и поэтому развивается угнетение гемопоэза. Патология приобретается в течение жизни или является наследственной. Заболеваемость небольшая – всего 3-5 человек на миллион. Среди людей за 55 риск выше, чем у молодых.
Апластическая анемия – что это такое?
Людей, которые столкнулись с проблемами кроветворения, интересует: апластическая анемия – что за болезнь? Впервые заболевание было описано в 1888 году немецким врачом-иммунологом Паулем Эрлихом. Термин появился немного позже, в 1904 г. Патология признана одним из самых тяжелых расстройств гемопоэза – процесса образования и созревания клеток крови. Длительное время данный вид анемии рассматривался, как синдром, объединяющий выраженную гипоплазию кроветворения и изменения в костном мозге. Но сегодня состояние выделяют в самостоятельную нозологическую единицу.
Для апластической анемии характерно угнетение костного мозга, который при данной патологии отказывается воспроизводить все виды клеток: эритроциты, тромбоциты, лейкоциты. В редких случаях нарушено образование лишь одних эритроцитов. Состояние определяют, как тяжелое. Заболевание с трудом поддается лечению, и больные могут умереть спустя несколько недель, если вовремя не вмешаться и не провести лечение.
Апластическая и гипопластическая анемия – разница
Иногда АА называют гипопластической. Термины можно считать практически синонимами, хотя разница между ними существует. Апластическая и гипопластическая анемия относятся к поражению костного мозга, но в последнем случае он теряет способность к самовосстановлению, все кроветворные ростки поражаются, но угнетение не столь глубоко, чем при АА. Различия обусловлены степенью поражения.
Апластическая анемия – классификация
Различают несколько видов патологии, классифицируя их в зависимости от тяжести, этиологии и прочих факторов. Так называют острую, подострую и хронические формы (болезни до 1 месяца течения, от 1 до 6 и дольше), врожденную и приобретенную анемию. По тяжести апластическая анемия делится на сверхтяжелую, тяжелую и умеренную, определить которую можно по уровню тромбоцитов и гранулоцитов в крови. В зависимости от возникновения различают несколько подвидов АА:
- идиопатическая апластическая анемия, истинные причины которой неизвестны;
- вызванная внешними агентами;
- лекарственная или медикаментозная, провокатором которой стало употребление определенных средств;
- конституциональная или анемия Фанкони, наследуется по аутосомно-рецессивному типу;
- неуточненная.
Причины апластической анемии
Наследственная разновидность АА появляется из-за повышенной чувствительности ДНК клеток к агентам, повреждающим их. Развитие приобретенной формы заболевание вызывают различные факторы. Апластическая анемия крови бывает спровоцирована:
- воздействием на организм химических веществ;
- применением лекарственных препаратов (Анальгин, Левомицетин, НПВС);
- инфекциями, вирусами (герпес, ВИЧ);
- ионизирующим излучением;
- происходящими в организме аутоиммунными процессами.
Апластическая анемия – симптомы
Как правило, симптоматика данной патологии выражена ярко. Апластическая (гипопластическая) анемия, имеет острое начало. Больной ощущает резкое ухудшение самочувствия, теряется концентрация, страдает память. Когда возникает апластическая анемия, признаки зависят от того, какой росток кроветворения нарушен. Называют три синдрома:
- Лейкоцитопении. При снижении показателя лейкоцитов на коже, легких и других органах появляются воспаленные очаги (хронические). Поднимается температура тела.
- Геморрагический, связанный к уменьшением тромбоцитов и выраженный в появлении гематом и кровоизлияний на коже, деснах, в носу.
- Анемический, при котором выработка красных кровяных телец нарушена. Симптоматика его: общая слабость, головокружение, шум в ушах, шелушение кожи, ломкость ногтей и волос.
Апластическая анемия – диагностика
Осмотр доктора должен начинаться с тщательного осмотра и сбора анамнеза. На развитие патологии указывают бледность кожных покровов, тахикардия и другие признаки, но необходимо различать ее с другими болезнями кроветворения. Требуются дополнительные лабораторные анализы. Если имеется апластическая анемия, анализ крови укажет на это. Необходимо сдать общий и биохимический анализ. Кроме того, диагностика включает:
- стернальную пункцию костного мозга;
- трепанобиопсию КМ;
- иммунологические и вирусологические исследования (при необходимости);
- ультразвуковую томографию;
- рентген.
Апластическая анемия – лечение
Как только диагностирована апластическая анемия, картина крови подтвердила ее существование, необходимо незамедлительно начинать терапевтические меры. Избавление от патологии – задача порой невыполнимая. Лечение проходит комплексно, в условиях стационара. Больным обеспечивается полная изоляция, чтобы предупредить инфекционные поражения. Труднее всего поддается лечению апластическая анемия сверхтяжелая форма.
В терапии выделяют четыре группы методов:
- Восстановление костного мозга.
- Терапия заместительная компонентами крови.
- Лечение осложнений и их профилактика.
- Дополнительные мероприятия.
Апластическая анемия – клинические рекомендации
Как и в случае с другими патологиями, диагноз апластическая анемия подразумевает избавление от негативных факторов и сопутствующих недугов.
В терапии заболевания многое зависит от провоцирующего явления, поэтому практикуются разные лечебные подходы.
- Когда болезнь обусловлена аутоиммунными механизмами и появлением в крови антител, эффективны глюкокортикоиды.
- Чтобы простимулировать кроветворение, применяют лечение анаболическими препаратами.
- Восполняет дефицит кровяных телец, которые перестает вырабатывать костный мозг, проведение гемотрансфузионной терапии – переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы.
- Трансплантация костного мозга, сложная процедура, которая показана больным с тяжелой формой АА.
- Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки и другие методы.
Апластическая анемия – препараты
Неотъемлемая часть лечения АА – медикаментозная. На начальных стадиях заболевания могут использоваться подавляющие иммунный ответ иммуносупрессоры, в виде монотерапии, а с ними в комбинации цитостатики (они тормозят рост активно делящихся клеток). На всех стадиях заболевания, будь то умеренная или тяжелая апластическая анемия, применяются антибиотики. Больным могут назначаться препараты, корректирующие артериальное давление, работу ЖКТ, ферментные препараты, но основу терапии составляют три группы:
- иммунодепрессанты (Метилпреднизолон, Дексаметазон);
- цитостатики (Циклофосфан, Метотрексат, Имуран, 6-меркаптопурил, Циклоспорин А);
- антибиотики (Азалиды, Цефалоспорины, Макролиды, Хлорхинолоны).
Апластическая анемия – прогноз
При заболевании апластическая анемия прогноз жизни и шансы на излечение зависят от того, на каком сроке обнаружили патологию. Чем раньше это сделали, тем активнее можно вмешаться в течение заболевания. Со временем шансы уменьшаются. При подозрении на диагноз апластическая анемия, картина крови подтвердит опасения врача. Необходимо начать лечение в кратчайшие сроки, прописывая лекарства еще на этапе диагностики.
Многое зависит и от того, врожденная патология или приобретенная. Первый вид тяжело поддается лечению, т.к. костный мозг поражен изначально. Большинство больных погибают в раннем возрасте. Приобретенные анемии корректируются и имеют более благоприятный прогноз. Шансы на выздоровление – до 80%.
Апластическая анемия – сложная и опасная патология, которой подвержены люди любого возраста (хотя среди пожилых заболеваемость выше). Летальный исход наблюдается примерно у половины заболевших, поэтому чем раньше диагностирована болезнь и быстрее начата терапия, тем больше у заболевшего шансов на выздоровление. Как и другие патологии кроветворения, АА должна выявляться и контролироваться врачом.
© Orphus