Болезнь Аддисона – почему и как развивается гипокортицизм?

Болезнь Аддисона – почему и как развивается гипокортицизм?

Болезнь Аддисона – медленно развивающееся заболевание. Патология обусловлена нарушением нормальной работы коры надпочечников, в результате чего в организме наблюдается гормональный сбой. Симптоматика заболевания многогранна, однако среди первых и явных симптомов – изменение пигментации кожи.

Что такое болезнь Аддисона у людей?

Второе название патологии – бронзовая болезнь – обусловлено характерной окраской кожных покровов. Однако само заболевание вызывается нарушением функции надпочечников – синтезом гормонов: глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Как показали исследования, при данной патологии у пациентов вырабатывается не более 10% от необходимой нормы гормональных соединений. Из-за непосредственного участия в обменных процессах в организме недостающие гормоны вызывают множественные патологии внутренних органов и систем:

  • сосудистой;
  • сердечной;
  • кровеносной;
  • дыхательной.

Болезнь Аддисона – патогенез

Специалисты длительное время пытались установить, что лежит в основе патогенеза болезни Аддисона, однако не пришли к однозначному выводу. Сам механизм развития заболевания связан с лимфоидной инфильтрацией коры надпочечников. В результате таких изменений наблюдается разрастание фиброзной ткани, что провоцирует развитие выраженной атрофии функциональных клеток самой железы.

В кровеносном русле появляются антитела к микросомальным и митохондриальным антигенам клеток коры надпочечников. Ученые установили, что бронзовая болезнь развивается вследствие этих аутоиммунных процессов. Организм воспринимает преобразованные клетки как чужеродные и активирует иммунную систему для борьбы с ними.

бронзовая болезнь

Чем опасна болезнь Аддисона?

Повреждающая надпочечники болезнь Аддисона является опасной патологией. Ее быстро прогрессирующее течение представляет большую опасность для жизни. В случае отсутствия должной терапии заболевание приводит к летальному исходу. Обусловлен он значительным нарушением нормального функционирования внутренних органов.

Болезнь Аддисона часто провоцирует следующие патологии:

Бронзовая болезнь – причины

Ученые установили, что зачастую патология развивается в результате аутоиммунных процессов. Сбой в работе организма приводит к тому, что иммунная система начинает продуцировать антитела к тканям своего организма – клеткам коры надпочечников. В результате таких изменений бронзовая болезнь развивается при недостатке гормонов надпочечников (глюкокортикоидов и минералокортикоидов).

Среди других возможных причин патологии:

  1. Туберкулез и другие инфекции в организме (гистоплазмоз, бластомикоз, цитомегаловирус).
  2. Опухолевые процессы (лимфомы, рак почек, легких).
  3. Метаболические нарушения – амилоидоз, гемохроматоз.
  4. Врожденные патологии внутренних органов – гиперплазия надпочечников, синдром Олгроува.
  5. Медикаментозная недостаточность – заболевание обусловлено приемом ряда лекарственных средств (Митотан, Аминоглутетимид, Кетоконазол, Метирапон, Этомидат).

Первичный гипокортицизм

Первичной формы бронзовая болезнь развивается на фоне дисфункции коры надпочечников. В результате подобных изменений возникает аутоиммунный процесс, который провоцирует дефицит гормонов. Однако существуют и другие причины, провоцирующие первичную болезнь Аддисона:

  • туберкулез;
  • инфекционные и онкологические заболевания надпочечников;
  • кровоизлияние в надпочечники.
гипокортицизм симптомы

Вторичный гипокортицизм

Для вторичного гипокортицизма характерно нарушение работы гипофиза. Эта железа вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ), который является активным стимулятором работы надпочечников. В результате недостаточного синтеза АКТГ нарушается выработка надпочечниками гормонов, даже при отсутствии патологии в самих органах. Из-за этого гипокортицизм и называют вторичным – отклонения в надпочечниках отсутствуют.

В большинстве случаев провоцирующим фактором развития вторичной формы болезни Аддисона является спонтанное прекращение приема пациентами прописанных врачом кортикостероидов. Препараты данной группы являются неотъемлемой частью терапии при таких патологиях, как:

  • бронхиальная астма;
  • артрит.

Болезнь Аддисона – симптомы

Опытные врачи еще до проведения обследования способны выявить гипокортицизм: симптомы болезни носят специфический характер, затрагивают изменения внешности пациента. Сначала больные предъявляют жалобы на повышенную усталость, утомляемости. По мере развития патологии появляется диффузная гиперпигментация, которая затрагивает открытые участки тела. Кожные складки приобретаются интенсивную окраску, темнеют шрамы и разгибательные поверхности конечностей. На лбу, щеках, плечах и шее появляются темные пятна бронзового оттенка.

Патология отражается на внутренних обменных процессах в организме. Нередко при развитии такой патологии, как бронзовая болезнь, симптомы у пациентов фиксируются следующие:

  • головокружения;
  • обмороки;
  • снижение аппетита;
  • рвоту, тошноту;
  • понос;
  • снижение массы тела;
  • обезвоживание организма;
  • артериальную гипотонию.

Болезнь Аддисона – диагностика

Чтобы вовремя выявить патологию, каждый должен знать, какие исследования для определения болезни Аддисона необходимо пройти для окончательного диагноза. Лечением этой патологии занимается эндокринолог. Заболевание нередко сопровождается гипотиреозом, поэтому ТТГ при гипокортицизме всегда снижен.

Для постановки окончательного диагноза проводят следующие обследования:

  • УЗИ органов малого таза и надпочечников;
  • компьютерная томография;
  • определение уровня электролитов в сыворотке крови;
  • анализ на кортизол;
  • стимуляционный тест с АКТГ.

Болезнь Аддисона – лечение

Выявив у пациента гипокортицизм, лечение врачи начинают незамедлительно. Основу терапии составляют мероприятия по нормализации уровня гормонов в крови. Медики занимаются индивидуальным подбором эффективных заместительных препаратов, призванных восстановить концентрацию минералокортикоидов (альдостерон), глюкокортикоидов (кортизол) в организме. В большинстве случаев используют синтетические аналоги названных гормонов. Дозировка, кратность приема подбираются с учетом выраженности отклонений.

надпочечники болезнь аддисона

Болезнь Аддисона – клинические рекомендации

Когда у пациента диагностируется гипокортицизм, клинические рекомендации выдаются индивидуально, с учетом возраста пациента, выраженности болезни.

В большинстве случаев основу терапии составляет Кортизон. Дозировка подбирается врачом, который обращает внимание пациента на следующие нюансы:

  1. Прием препарата необходимо начинать с небольших дозировок, постепенно увеличивая концентрацию лекарственного средства.
  2. Прием препарата осуществляют в убывающем порядке: большая доза утром, средняя днём и малая вечером.
  3. При развитии криза лекарство вводят внутривенно.

Болезнь Аддисона – препараты

Рассказывая пациентам о том, как вылечится от бронзовой болезни, врачи отмечают обязательное проведение гормональной терапии. Для поддержания нормальной работы надпочечников пациентам приходится принимать лекарства постоянно.

Среди назначаемых больным кортикостероидов:

  • Преднизолон;
  • Гидрокортизон;
  • Дексаметазон;
  • Метилпреднизолон.

При диагностике заболевания в тяжёлой форме лечение начинают с внутривенного введения растворов. Впоследствии, при нормализации уровня гормонов, переходят на таблетированные формы лекарства.

Для восстановления электролитного баланса и восполнения объема жидкости проводят внутривенные инфузии с:

  • хлоридом натрия;
  • глюкозой 5 %.

Когда болезнь Аддисона вызвана наличием туберкулеза, к проводимой терапии добавляют противотуберкулезные лекарственные средства:

  • Стрептомицин;
  • Изониазид.

Диета при болезни Аддисона

Практически никогда лечение болезни Аддисона не обходится без соблюдения специальной диеты. Для восполнения электролитного состава важно, чтобы ежедневное меню пациента содержало достаточное количество питательных веществ: белков, жиров и углеводов.

Для восстановления обмена веществ в рационе должны присутствовать натуральные источники витаминов:

  • витамина С – яблоки, цитрусовые, лук, капуста;
  • витамина В – фасоль, печень, морковь, яичный желток.

Ввиду того что, дефицит альдостерона ведет к накоплению в организме ионов калия, врачи рекомендуют пациентам строго ограничить в рационе продукты, содержащие данный микроэлемент в большой концентрации:

  • банан;
  • картофель;
  • орехи;
  • бобовые.

Болезнь Аддисона – прогноз

Узнав, чем опасна болезнь Аддисона, сколько живут с данным заболеванием, пациенты нередко интересуются прогнозом врачей относительно их случая. Специалисты никогда не называют корректных цифр: продолжительность жизни после выявления болезни напрямую зависит от стадии патологии и принятых терапевтических мер. Непосредственно эти факторы анализируются при построении прогнозов относительно заболевания.

Как показывают наблюдения, ранее до начала применения глюкокортикоидов как основного средства лечения пациенты с недостаточностью надпочечников проживали не дольше 6 месяцев. Однако сегодня, при своевременной диагностике и грамотной заместительной терапии, удается добиться хороших результатов, и продолжительность жизни пациентов с гипокортицизмом не отличается от таковой у здоровых людей.

 
Статьи по теме:
Болезнь Хашимото – как и почему развивается аутоиммунный тиреоидит?
Болезнь Хашимото – патология, возникающая из-за неправильной работы иммунной системы и атаки собственных клеток щитовидной железы, выделяющих ответственные за многие процессы в организме. Важно знать, кто рискует заболеть.
Где находится щитовидная железа, и как можно проверить щитовидку в домашних условиях?
Где находится щитовидная железа – известно не всем. Многие узнают об этом органе только при развитии патологий или в ходе обследования эндокринной системы. Заподозрить нарушения в работе щитовидки можно по определенным симптомам.
Зоб щитовидной железы – виды, причины и лечение
Зоб щитовидной железы – собирательное понятия, включающее в себя комплекс нарушений в работе органа. Интенсивность проявления сопутствующих признаков зависит от степени развития патологии. Лечение в каждом конкретном случае подбирается индивидуально.
Гормоны надпочечников – важные функции и возможные нарушения
Гормоны надпочечников – важнейшие биологически активные вещества, выделяемые этими небольшими парными органами, расположенными в забрюшинном пространстве. На фоне дисфункции данных желез возникает гормональный дисбаланс, ведущий к сбоям во всем организме.
 
 
Ошибка в тексте? Выделите ее и нажмите: Ctrl + Enter Система Orphus© Orphus
Вакансии | Рекламодателям | Контакты
Копирование информации разрешено только с прямой и индексируемой ссылкой на первоисточник
Получай еженедельную рассылку
лучших материалов WomanAdvice