Эритремия – чем может быть опасно красное лицо?
Выраженное покраснение лица и кожных покровов может быть вызвано таким заболеванием, как эритремия. Эта патология сопровождается избыточным синтезом эритроцитов. Болезнь встречается редко и имеет неблагоприятный прогноз при отсутствии поддерживающей терапии.
Эритремия – что это за болезнь?
Эритремия или истинная полицитемия – заболевание миелопролиферативного характера. Оно сопровождается усилением образования эритроцитов, нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Нередко заболевание характеризуют как хронический, доброкачественный лейкоз. Непосредственно поэтому, услышав диагноз истинная полицитемия, это рак или нет – желает знать каждый пациент.
Эритремия имеет доброкачественный характер. Однако сам источник опухолевого роста, клетка-предшественница миелопоэза способна давать начало злокачественным клеткам. Однако на практике это происходит нечасто. Сама заболеваемость эритремией встречается у 6-ти из 10 000 человек. При этом мужчины и женщины заболевают одинаково.
Истинная полицитемия – патогенез
Истинная полицитемия возникает в результате пролиферации всех трех ростков кроветворения, однако чаще остальных страдает красный. В связи с этим основным субстратом для опухоли служат созревающие в избытке эритроциты.
Очаги миелоидного кроветворения образуются в таких органах, как:
- печень
- селезЕнка.
Увеличенное количество эритроцитов и тромбоцитов в составе периферической крови приводит к снижению скорости кровотока с одновременным повышением вязкости и свёртываемости крови. Подобные изменения обуславливаются рядом клинических симптомов, которые сигнализируют о развитии патологии.
Истинная полицитемия – классификация
При описании такой патологии, как эритремия, классификация, используемая врачами, отражает непосредственную причину развития болезни.
Принято выделять:
- относительную;
- истинную эритремию.
Относительная форма диагностируется если при нормальном уровне эритроцитов снижается объем плазмы. Данное состояние нередко носит название стрессовой или ложной полицитемии.
Истинная же форма патологии по происхождению может быть:
- первичной;
- вторичной.
Первичная форма – самостоятельное, миелопролиферативное заболевание, с повреждением миелоидного ростка кроветворения. Вторичная развивается при повышении активности эритропоэтина.
Это состояние является компенсаторной реакцией организма на общую гипоксию. и может встречаться при:
- хронической патологии легких;
- опухолях надпочечников;
- «синих» пороках сердца;
- опухолях надпочечников;
- гемоглобинопатиях.
Причины эритремии
Истинные причины, провоцирующие болезнь Вакеза Ослера, до сих пор остаются неизвестными. Среди многих теорий, высказываемых врачами, наибольшей достоверностью обладает вирусно-генетическая. Согласно ей, заболевание развивается в результате воздействия на организм вирусов или нарушения генетики.
В качестве провоцирующих факторов могут выступать:
- ионизирующее излучение;
- действие токсических веществ;
- кишечная инфекция;
- туберкулез;
- хронические стрессовые ситуации;
- оперативные вмешательства.
Эритремия – симптомы
Основой клинический синдром, наблюдаемый при эритремии, – плеторический. Обусловлен он наличием панцитоза и увеличением объема циркулирующей крови.
В качестве признаков развития полнокровия врачи выделяют:
- телеангиэктазии;
- вишневая окраска кожных покровов (лица, шеи, кистей рук) и слизистых (языка, губ);
- гиперемия склеры глаз.
Заболевание развивается длительно, медленно, поэтому нередко обнаруживается случайно при исследовании крови. Заподозрить возможные отклонения можно по ранним симптомам следующего характера:
- тяжесть в голове;
- шум в ушах;
- головокружение;
- снижение зрения;
- зябкость в конечностях;
- нарушение сна.
Стадии эритремии
В патологическом процессе заболевания выделяют следующие стадии:
1. Начальная, малосимптомная (длится 5 лет и больше). Для этой стадии характерно наличие следующих симптомов:
- селезенка не пальпируется;
- умеренный эритроцитоз;
- сосудистые и тромботические осложнения возможны, но формируются реже.
2. Симптоматическая эритремия, развернутая стадия (длится 10–15 лет):
А. Без миелоидной метаплазии селезенки:
- нарушено общее состояние;
- выраженная плетора (Hb 200 г/л и больше);
- тромботические осложнения (инфаркт миокарда, инсульт);
- эритромелалгии (боли в конечностях и костях).
В. С миелоидной метаплазией селезенки (ММС):
- гепатоспленомегалия;
- слабовыраженная плетора;
- повышенная кровоточивость;
- тромботические осложнения.
3. Анемическая стадия:
- анемический синдром;
- выраженный миелофиброз;
- печень, селезенка увеличены.
Синдромы эритремии
Плеторический синдром при эритремии обусловлен увеличением содержания в кровяном русле эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Синдром складывается из трех групп симптомов:
- субъективные: головная боль, головокружения, нарушение зрения, стенокардия, кожный зуд, онемение и зябкость конечностей;
- сердечно-сосудистые нарушения: изменение окраски кожных покровов, видимых слизистых оболочек, артериальная гипертензия, развитие тромбоза, кровоточивость;
- изменение лабораторных показателей: повышение гемоглобина и эритроцитов, повышение гематокрита, вязкости крови, умеренный лейкоцитоз, тромбоцитоз, резкое замедление СОЭ.
Миелопролиферативный синдром – связан с гиперплазией всех трех листков кроветворения. Включает в себя:
- субъективные симптомы: пациенты отмечают появление слабости, потливости, повышение температуры тела, боли в костях, тяжесть и боль в левом подреберье вследствие увеличения селезенки;
- спленомегалия и гепатомегалия – обусловлены метаплазией органа, образованием очагов экстрамедулярного кроветворения, застоем крови;
- изменение лабораторных показателей: панцитоз, чаще со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.
Осложнения эритремии
Эритремия Вакеза может быть осложнена рядом патологических состояний:
- тромбоз сосудов (коронарных, мозговых, периферических артерий)
- геморрагический синдром – развитие кровотечения даже после малых оперативных вмешательств: экстракция зуба, например.
- урикемия, урикозурия.
Эритремия – диагностика
Чтобы выставить диагноз эритремия, анализ крови, показатели исследования тщательно оценивают. При заболевании эритремия эритроцитоз встречается в сочетании с нейтрофильным лейкоцитозом, тромбоцитозом. При постановке диагноза оценивают следующие критерии:
1. Критерии группы «А»:
- увеличение массы эритроцитов;
- нормальное насыщение артериальной крови кислородом, 92 %;
- увеличение размера селезенки.
2. Критерии группы «Б»:
- лейкоцитоз выше 12х109/л;
- тромбоцитоз более 40х109/л;
- увеличение активности щелочной фосфотазы нейтрофилов;
- увеличение связывающей способности сыворотки крови.
Диагноз эритремия может быть выставлен в следующих случаях:
- при обнаружении трех признаков категории «А»;
- при выявлении двух признаков «А» и одного «Б».
Эритремия – лечение
Главный вопрос, который задают пациенты с подобным диагнозом: можно ли вылечить истинную полицитемию и как долго длится терапия? Как показывает практика, если заболевание имеет генетическое происхождение – от него невозможно избавиться. Врачи направляют все усилия на облегчение самочувствия пациента. Так, при плеторическом синдроме, без лейкоцитоза и тромбоцитоза, используют кровопускания. В ходе процедуры врачи извлекают до 400–500 мл крови.
Манипуляции подобного рода осуществляют через день в условиях стационара или каждые 2 дня в поликлинике. Для профилактики тромбозов при кровопусканиях назначают дезагреганты:
- Аспирин;
- Дипиридамол;
- Пентоксифиллин;
- Тиклопидин.
Эритремия – клинические рекомендации
Всем пациентам с диагнозом истинная полицитемия клинические рекомендации выдаются врачом индивидуально. Течение заболевания носит прогрессирующий характер и не имеет склонностей к спонтанным ремиссиям, самопроизвольному излечению.
Учитывая эти особенности заболевания:
- Больные пожизненно вынуждены находиться под наблюдением гематолога.
- Регулярно проходить курсы гемоэксфузионной терапии.
- Соблюдать рекомендации врача по предупреждению геморрагических и тромбоэмболических осложнений.
Эритремия – лечение, препараты
Какие препараты используются для лечения эритремии, как долго длится терапия заболевания – частые вопросы пациентов с данным диагнозом. Характер осуществляемого лечения напрямую зависит от стадии заболевания и клинической картины.
При выраженных гематологических изменениях, развитии сосудистых и висцеральных осложнений используют:
- цитостатики: Бусульфан, Митобронитол, Циклофосфамид;
- терапия радиоактивным фосфором;
- для нормализации агрегатного состояния крови: Гепарин, Дипиридамол;
- при уратном диатезе – Аллопуринол.
Истинная полицитемия – питание
При диагнозе истинная полицитемия лечение не обходится без специальной диеты. Основным ее принципом является содействие разжижению крови с помощью употребления большого объема очищенной воды, уменьшения количества потребляемых белковых продуктов, которые способствуют синтезу эритроцитов. Идеально подходит в таких случаях стол № 6.
Согласно этой диете, из рациона необходимо исключить:
- красные фрукты и овощи, блюда и напитки из них;
- продукты с большим количеством красителей и консервантов (консервы, соусы, копчености);
- алкоголь;
- продукты с витамином С (цитрусовые, яблоки).
Для улучшения самочувствия пациента в его рацион необходимо включать:
- цельные зерна и продукты из них – цельнозерновая мука, отруби;
- яйца;
- молочные продукты;
- зелень и овощи, за исключением красных;
- курага и изюм;
- миндаль, бразильский орех;
- зеленый чай.
Истинная полицитемия и физические нагрузки
Хроническая эритремия предполагает снижение физических нагрузок на пациента. Отеки, повышение артериального давления, болезненные ощущения за грудиной, наблюдаемые при полицитемии, могут только усиливаться во время активных тренировок. Однако это не означает, что необходимо исключить любые нагрузки на организм. В качестве таковых можно использовать пешие прогулки на свежем воздухе, ходьбу по лестнице.
Истинная полицитемия – продолжительность жизни
Диагноз эритремия не является приговором. При данном заболевании, не осложненном течении, и правильном подходе продолжительность жизни пациентов достигает 15–20 лет. Примерно у 30% больных со временем развивается миелофиброз, у 5% – миелолейкоз. Врачи предполагают, что вероятность развития лейкоза возрастает при лечении некоторыми противоопухолевыми препаратами. Развивающиеся осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы сокращают продолжительность жизни.
© Orphus