Лимфома Ходжкина – что это за болезнь, как ее выявить и лечить?

Лимфома Ходжкина – что это за болезнь, как ее выявить и лечить?

Обмен веществ, активация иммунитета и процессы фильтрации в человеческом теле регулируются специальной системой. Она включает лимфатические сосуды, капилляры, стволы, протоки и узлы. Последние подвержены серьезной патологии, которая быстро распространяется в соседние органы и ткани.

Лимфома Ходжкина – что это за болезнь?

Описываемый диагноз классифицируется как злокачественное заболевание, но не относится к онкологии и не считается раком. Болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз – это наличие в тканях специфических гигантских частиц, клеток Рид-Березовского-Штернберга. Они поражают узлы и нарушают функционирование иммунной системы, нормальный обмен веществ и ухудшают выведение токсинов.

Лимфогранулематоз – патогенез

Болезнь Ходжкина имеет сложные механизмы развития, которые продолжают исследоваться. В лимфатических узлах появляются гигантские многоядерные (от 2-х и более) клетки. Они формируют гранулемы совместно с другими частицами:

  • поликлональными Т-лимфоцитами;
  • эозинофилами;
  • плазматическими клетками;
  • тканевыми гистиоцитами.

Постепенно лимфома Ходжкина распространяется на соседние узлы и начинает метастазировать. Опухолевые клетки разносятся по организму посредством биологических жидкостей по сосудам. Они внедряются в любые органические структуры, где есть лимфоидная ткань, нарушая их работу:

  • костный мозг;
  • почки;
  • легкие;
  • желудочно-кишечный тракт;
  • печень.

Лимфома Ходжкина – виды

Классификация злокачественной болезни выполняется по нескольким критериям. Классическая лимфома Ходжкина может поражать весь организм с проникновением в кожу, селезенку, легкие, печень и желудок. В таких случаях патология считается генерализованной. Также существует изолированная лимфома (локализованная) Ходжкина. Злокачественные клетки сосредоточены только в одной группе узлов. В зависимости от их расположения отличают следующие типы заболевания:

  • желудочно-кишечный;
  • костный;
  • периферический;
  • кожный;
  • медиастинальный;
  • абдоминальный;
  • легочный;
  • нервный.

По распространенности опухоли выделяют 4 стадии лимфомы Ходжкина. В зависимости от скорости прогрессирования и течения процесса дифференцируют острую и хроническую болезнь. На основании морфологических признаков и гистологии существует 4 формы лимфогранулематоза:

  • нодулярно-склеротическая;
  • смешанно-клеточная;
  • лимфогистиоцитарная;
  • подавляющая (истощение).
Лимфома Ходжкина причины возникновения

Лимфома Ходжкина – причины возникновения

Пока точно не выяснено, почему у некоторых людей начинается представленное заболевание. Согласно трем основным теориям лимфома Ходжкина причины может иметь следующие:

  1. Вирус. В 20-60% биопсий лимфогранулематоз сочетается с инфекционным мононуклеозом. Часто обнаруживаются антитела к вирусу Эпштейна-Барр. Есть вероятность, что влияние оказывают и другие виды инфекций, включая ВИЧ.
  2. Иммунные нарушения. Лимфома Ходжкина предположительно возникает на фоне нарушения баланса между количеством Т-хелперов и Т-супрессоров.
  3. Наследственность. Встречаются семейные случаи заболеваемости лимфогранулематозом, идентифицированы его некоторые генетические маркеры.

Альтернативные причины:

  • ионизирующее излучение;
  • токсические вещества;
  • прием определенных лекарств и другие.

Лимфома Ходжкина – симптомы

Клиническая картина патологии включает разные признаки, но часто болезнь развивается длительно и скрыто. Выраженность симптоматики зависит от скорости, с которой прогрессирует лимфома Ходжкина, стадии по Энн-Арборской классификации дополнительно включают уточнение в виде буквы:

  • А – отсутствие признаков;
  • В – похудение, лихорадка, повышенная потливость (наблюдается один или более симптомов);
  • Е – гигантские клетки в соседних органах;
  • S – поражена селезенка;
  • Х – очень крупные размеры объемного образования.

Лимфома Ходжкина – 1 стадия

Данный этап злокачественного процесса характеризуется ограниченным ростом многоядерных опухолевых клеток. Лимфома Ходжкина локализуется в узлах только одной группы или каком-то отдельном органе. На 1 стадии признаки могут отсутствовать или быть малозаметными, ассоциироваться с другими патологиями. Ранний лимфогранулематоз симптомы включает следующие:

  • беспричинное похудение;
  • ощутимая слабость;
  • потливость по ночам;
  • кожный зуд (периодически);
  • увеличение лимфоузлов в одном участке.

Лимфома Ходжкина – 2 стадия

Прогрессирование болезни сопровождается распространением клеток Рид-Березовского-Штернберга. Лимфогранулематоз стадии 2 обнаруживается в нескольких группах узлов по одну сторону диафрагмы. Иногда к патологическому процессу подключается какой-то орган в этой же плоскости. Симптомы заболевания могут быть такими:

  • лихорадка с пиками до 39 градусов;
  • увеличение лимфатических узлов в районе средостения;
  • одышка;
  • сухой навязчивый кашель;
  • дисфагия.
Лимфома Ходжкина 3 стадия

Лимфома Ходжкина – 3 стадия

Есть несколько вариантов тяжести рассматриваемого этапа, зависящие от локализации и распространенности опухолевых клеток:

  • поражены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы;
  • патологическому процессу подвержен какой-то орган;
  • повреждена селезенка.

Лимфома Ходжкина этой стадии классифицируется на 2 подгруппы в соответствии с расположением измененных органических структур:

  • верхняя часть брюшной полости;
  • зона таза и линия вдоль аорты.

Признаки лимфомы Ходжкина в описываемом случае могут включать все перечисленные выше и дополнительные симптомы:

  • пневмония;
  • синдром верхней полой вены;
  • экссудативный плеврит;
  • лихорадка Пеля-Эбштайна;
  • спленомегалия;
  • боли в пояснице и спине на фоне сдавливания нервных корешков;
  • токсоплазмоз;
  • вирусные, грибковые и бактериальные инфекции;
  • генерализованный кожный зуд;
  • криптококковый менингит;
  • асцит;
  • отеки конечностей.

Лимфома Ходжкина – 4 стадия

Помимо узлов поражается костная ткань и большинство внутренних органов:

  • костный мозг;
  • кишечник;
  • печень;
  • селезенка;
  • почки;
  • яичники;
  • глаза;
  • матка;
  • щитовидная и молочные железы;
  • миндалины и другие.

Признаки лимфогранулематоза в данной ситуации соответствуют тяжести и локализации опухолевого процесса:

  • вертебралгии;
  • деструкция тел позвонков;
  • оссалгии;
  • кишечные кровотечения;
  • абдоминальные боли;
  • тромбоцито- и лейкопении;
  • анемии;
  • перитонит;
  • изъязвления слизистых оболочек органов желудочно-кишечного тракта;
  • перфорация стенок кишки;
  • гепатомегалия;
  • склероз кровеносных сосудов;
  • воспаления детородных органов;
  • сильные гормональные сбои;
  • бесплодие;
  • почечная недостаточность и другие.

Лимфогранулематоз – диагностика

Для подтверждения указанной злокачественной патологии необходимо исследовать биоптат из поврежденного узла. Диагноз считается верным, если в нем обнаруживаются гигантские многоядерные клетки Рид-Березовского-Штернберга. Остальные показатели меняются в зависимости от того, какие провоцирует лимфогранулематоз симптомы, анализ крови может оставаться нормальным, или в биологической жидкости происходят следующие нарушения:

  • увеличенная скорость оседания эритроцитов;
  • дефицит лимфоцитов;
  • пониженное количество красных клеток и гемоглобина.
Лимфогранулематоз диагностика

Уточнение диагноза предполагает не только забор биоптата и анализ крови, при лимфогранулематозе назначаются такие лабораторные и инструментальные исследования:

  • проба Кумбса;
  • гемограмма (полная);
  • функциональные тесты печени;
  • миелограмма и биопсия костного мозга;
  • рентгенография грудины в 2-х проекциях;
  • компьютерная томография;
  • торакотомия;
  • спленэктомия;
  • лапаротомия;
  • биопсия лимфоузлов средостения;
  • сцинтиграфия с галлием;
  • иммунология;
  • радионуклидное сканирование;
  • ангиография с контрастированием;
  • ультразвуковые исследования внутренних органов и другие.

Лечение лимфомы Ходжкина

Даже с учетом злокачественности описанного заболевания, терапия основывается на возможности полного устранения опухолевых образований. Лимфогранулематоз лечение предполагает комплексное и длительное. Оно подбирается отдельно для каждого пациента в соответствии со степенью и скоростью прогрессирования. Разработана современная стандартная схема терапии, которую можно корректировать индивидуально.

Лимфома Ходжкина – клинические рекомендации

Общепринятыми методами лечения являются:

  • облучение;
  • химиотерапия;
  • комбинация медикаментов и облучения;
  • пересадка костного мозга с предварительной химиотерапией (увеличенные дозы лекарств).

Лучевое лечение самостоятельно используется только на легких стадиях лимфомы Ходжкина, когда симптомы отсутствуют или возникают крайне редко. Важно, чтобы опухолевые клетки были сосредоточены в одном месте (узле или органе). Комплексная терапия назначается, если диагностирован прогрессирующий лимфогранулематоз, клинические рекомендации для 2-4 стадии включают внутривенное введение химических препаратов. Параллельно осуществляется и облучение. Если ремиссии не наблюдается, рассматривается вариант пересадки костного мозга или стволовых клеток крови.

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина

Базовой схемой, которая применяется для борьбы с опухолью, является ABVD. Аббревиатура составлена по первым буквам в названиях используемых медикаментов:

  • Адриамицин (Доксорубицин);
  • Блеомицин;
  • Винбластин;
  • Дакарбазин.

Один цикл протокола химиотерапии ABVD рассчитан на 28 суток. Человек получает препараты внутривенно в 1-ый и 15-ый день. Некоторые врачи отрицают эффективность Дакарбазина, поэтому назначают схему ABV. На ранних стадиях лимфогранулематоза проводится 4 (иногда – 2-3) курса параллельно с облучением. В тяжелых случаях осуществляется 6-8 повторений.

Если происходит рецидив лимфомы Ходжкина, или заболевание диагностировано на поздней стадии, имеет неблагоприятный прогноз, рекомендуется схема ВЕАСОРР:

  • Блеомицин;
  • Этопозид;
  • Адриамицин;
  • Циклофосфамид;
  • Онковин (Винкристин);
  • Прокарбазин;
  • Преднизолон.

Первые 5 лекарств вводятся внутривенно, остальные принимаются перорально. Существует 2 модификации этого варианта лечения:

  1. ВЕАСОРР-14. Дозы каждого медикамента остаются стандартными, но интервал между курсами сокращается до 2-х недель вместо стандартных 3-х.
  2. ВЕАСОРР-esc. Терапия предполагает увеличенные дозировки препаратов, а перерыв составляет 21 день.

Новые исследования показали, что Блеомицин обладает слабой активностью против многоядерных гигантских клеток Рид-Березовского-Штернберга, но обладает токсичностью по отношению к дыхательной системе. По этой причине многие современные доктора отказываются от его использования с целью минимизировать риск легочных осложнений, и назначают схему без Блеомицина – ЕАСОРР.

Лимфома Ходжкина – прогноз

Исход терапии рассмотренной патологии зависит от многих факторов. Лимфогранулематоз прогноз имеет положительный, с вероятностью полного излечения, если больной младше 40 лет, и поражены только узлы одной группы. В остальных случаях оценка дается идентично онкологическим болезням. Точно нельзя определить, как быстро будет прогрессировать лимфома Ходжкина, сколько живут при данном диагнозе, считается индивидуальным показателем. Стандартный срок для злокачественных заболеваний – 5 лет. Выживаемость в этом периоде составляет:

  • около 95% при 1 стадии;
  • 90% при 2 стадии;
  • примерно 65% при 3 стадии;
  • до 45% при 4 стадии.
 
Статьи по теме:
Воспаление лимфоузлов на шее – главные причины и лучшие методы лечения
Воспаление лимфоузлов на шее – индикатор нарушения здоровья. Лимфоциты первыми реагируют на возбудителя, приводя к изменению узлов. Нужно найти первопричину, потому что усиленную работу лимфатической системы может провоцировать и онкология.
Склеродермия – что это такое, и как лечить опасную болезнь?
Одной из самых опасных болезней остается склеродермия – что это такое, и как лечить патологию, врачи изучают больше века, но обнаружить точные причины ее развития пока не удалось. Терапия помогает только облегчить симптомы и улучшить прогнозы.
СРБ в крови – что это такое, о чем говорит появление С-реактивного белка?
СРБ в крови, что это такое за вещество, впервые столкнувшиеся с анализом пациенты не знают. Данное исследование назначают при установлении воспалительных процессов. Правильная оценка результатов позволяет выявить бессимптомные болезни.
Тромбоцитопения – что это такое, чем грозит снижение тромбоцитов, и как повысить их уровень?
О диагнозе тромбоцитопения, что это такое, важно знать каждому, потому что это заболевание может приводить к серьезным осложнениям. Избежать болезни удастся, зная основные проявления и регулярно делая анализ крови.
 
 
Ошибка в тексте? Выделите ее и нажмите: Ctrl + Enter Система Orphus© Orphus
Вакансии | Рекламодателям | Контакты
Копирование информации разрешено только с прямой и индексируемой ссылкой на первоисточник
Получай еженедельную рассылку
лучших материалов WomanAdvice