Миелодиспластический синдром – как избежать лейкоза?

Миелодиспластический синдром – как избежать лейкоза?

Миелодиспластический синдром – группа патологических состояний, сопровождающихся нарушением процесса кроветворения. Заболевание приводит к изменению основных форменных элементов крови. При отсутствии терапии существует высокий риск развития лейкоза (рака крови).

Миелодиспластический синдром – что это значит?

Миелодиспластический синдром, МДС – болезнь, сопровождающаяся нарушением кроветворения миелоидной ткани. При заболевании происходит нарушение выработки зрелых клеток крови, в результате чего возникает дефицит отдельных видов. Сами клетки крови подвергаются видоизменению, плохо функционируют. Длительное течение болезни приводит к возникновению острого миелоидного лейкоза.

МДС нередко для простоты понимания пациентов специалисты именуют предлейкемией. В медицинской литературе прошлых лет можно встретить термины «дремлющий лейкоз» и «малопроцентный лейкоз», которые хорошо описывают клиническую картину данного нарушения. Подобные определения связаны с уровнем бластных клеток в костном мозге пациента. Превышение уровня в 20 % свидетельствует о наличии миелоидного лейкоза. Если концентрация меньше указанной, выставляют диагноз миелодиспластический синдром.

мдс болезнь

Миелодиспластический синдром – классификация

В зависимости от характера изменений, повреждаемого типа клеток различают следующие разновидности МДС:

  1. Миелодиспластический синдром, рефрактерная анемия – длится больше 6 месяцев. При проведении анализа крови фиксируются единичные бласты. В костном мозге обнаруживается дисплазия эритроидного ростка.
  2. Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией – характеризуется наличием единичных бластов, фиксируются панцитопения, рост уровня моноцитов. В костном мозге изменениям подвержено меньше 10 % клеток.
  3. Миелодиспластический синдром с мультилинейной дисплазией – цитотпения, без увеличения бластных клеток.
  4. Неклассифицируемый миелодиспластический синдром – характеризуется цитопенией, наличием единичных бластов. Концентрация их не превышает 5 %.
  5. Миелодиспластический синдром с избытком бластов – цитопения без моноцитоза, без увеличения бластных клеток в периферической крови.
  6. Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5q – форма, обусловленная нарушением генного аппарата. В анализе прослеживаются анемия, тромбоцитоз; концентрация бластов превышает 5 %. При цитогенетическом исследовании обнаруживается изолированная делеция 5q гена.

Причины миелодиспластического синдрома

Зачастую специалистам, диагностировавшим миелодиспластический синдром (МДС), не удается установить конкретную причину возникновения патологии. При этом они всегда стараются выявить первопричину болезни. В зависимости от этого фактора принято выделять две формы миелодиспластического синдрома:

  1. Идиопатический (первичный) – в большинстве случаев развивается без видимой причины, при отсутствии предпосылок.
  2. Вторичный – является результатом присутствия других патологий (лимфома, лимфогранулематоз). В отдельных случаях патология может провоцироваться проводимыми накануне лучевой или химиотерапией.

Проводимый онкологами ряд исследований доказал повышенную вероятность развития МДС у людей с генетическими аномалиями:

Первичный миелодиспластический синдром

Диагноз МДС первичной формы составляет 80–90 % всех случаев миелодиспластического синдрома. Этот тип патологии чаще регистрируется у пациентов зрелого возраста, пожилых людей после 60 лет. Однозначно назвать причины развития патологии медикам не удается. Одновременно с этим они выделяют ряд факторов, повышающих риск развития МДС в разы. Среди таковых:

  • курение;
  • проживание в зонах с повышенным радиоактивным фоном;
  • вредные условия труда (постоянный контакт с нефтепродуктами, ядохимикатами);
  • врожденные патологии (болезнь Дауна, синдром Фанкони).

Вторичный миелодиспластический синдром

Вторичный МДС встречается в 10–20 % случаев заболевания. Возникает патология в любом возрасте. Частой причиной врачи называют побочный эффект от проводимой химиотерапии и радиоволнового лечения. Кроме того, спровоцировать изменения в картине крови способны некоторые лекарственные препараты:

  • Циклофосфамид;
  • ингибиторы топоизомеразы (Топотекан, Иринотекан).
вторичный мдс

Миелодиспластический синдром – симптомы

Симптомы и клиническая картина болезни напрямую зависят от степени нарушения, стадии патологического процесса. В некоторых случаях возможно практически бессимптомное течение. У таких пациентов только во время профилактического осмотра диагностируется миелодиспластический синдром, анемия как один из признаков заболевания крови. При этом пациенты жалуются на наличие неспецифических симптомов патологии:

  • слабость;
  • утомляемость;
  • одышка при малейших нагрузках;
  • побледнение кожных покровов;
  • головокружения;
  • обморочное состояние.

Когда миелодиспластический синдром сопровождается снижением концентрации тромбоцитов в кровяном русле, у пациентов могут фиксироваться периодические носовые кровотечения, обильная кровоточивость десен. Женщины могут отмечать появление меноррагии – обильных месячных. На поверхности кожных покровов появляются кровоподтеки. МДС с выраженным снижением нейтрофилов и агранулоцитозом сопровождается развитием частых простудных болезней, стоматитом. В тяжелых случаях у пациентов развивается пневмония.

Осложнения при миелодиспластическом синдроме

Нарушение работы системы кроветворения отрицательно сказывается на функционировании внутренних систем и органов. Снижение концентрации красных кровяных клеток провоцирует развитие кислородного голодания. В результате таких изменений первыми страдают нервная система и головной мозг. Однако главным из осложнений, которыми сопровождается миелодиспластический синдром, рефрактерная анемия с избытком бластов, является миелоидный лейкоз.

Патология характеризуется разрушением клеток крови, трудно поддается лечению, часто приводит к гибели пациентов. Выходом из ситуации является аллогенная трансплантация костного мозга. Среди других возможных осложнений МДС:

  • тромбозы;
  • анемия;
  • инфекционные заболевания.

Миелодиспластический синдром – диагностика

Перед тем как выставить диагноз миелодиспластический синдром, анализ крови проводят неоднократно. Развернутое исследование помогает установить, какой непосредственно тип клеток подвергается патологическим изменениям. Эта информация используется для назначения курса терапии в дальнейшем. Комплексное обследование пациента должно включать:

  1. Исследование костного мозга – морфологическое обследование аспирата, трепанобиопсия с гистологией.
  2. Генетический тест для выявления возможных хромосомных мутаций (цитогенетический анализ).
диагноз мдс

Миелодиспластический синдром – лечение

Лечение миелодиспластического синдрома должно осуществляться комплексно. Тактика терапии определяется клинической картиной, симптоматикой, характером лабораторных показателей. При отсутствии признаков анемии, инфекционных патологий специалисты занимают выжидательную тактику. При МДС с выраженной анемией, нейтропенией и тромбоцитопенией, при повышенном риске лейкоза назначают сопроводительную терапию. В тяжелых случаях показана пересадка костного мозга.

При поздних формах болезни, выраженной клинике показан курс химиотерапии. Общепринятых стандартов данного типа лечения не существует. Специалисты активно занимаются разработкой новых лекарственных средств и препаратов. В отдельных случаях для остановки прогресса болезни, облегчения состояния пациента прибегают к иммуносупрессии.

Миелодиспластический синдром – клинические рекомендации

Как лечить миелодиспластический синдром, какие препараты, в какой концентрации использовать – врачи определяют индивидуально.

  1. Сопроводительное лечение является самой распространенной методикой терапии МДС. Оно предусматривает частые инфузии компонентов крови.
  2. Длительное применение этой группы препаратов способно спровоцировать повышение концентрации железа в крови. Для исключения такой возможности назначают одновременно прием хелаторов, которые связывают железо и выводят его из организма.
  3. При терапии МДС с отсутствием хромосомных мутаций используют иммуносупрессоры. Они подавляют иммунитет, способствуют снижению воспалительного процесса.
  4. Невозможность трансплантации костного мозга является одним из показаний для проведения химиотерапии. Высокие дозировки этих препаратов используют, когда миелодиспластический синдром переходит в лейкоз или имеет место рефрактерная анемия (увеличение концентрации бластов при гиперклеточном костном мозге).

Миелодиспластический синдром – препараты

Лечение МДС включает в себя несколько направлений. В комплексной терапии заболевания зачастую применяется множество лекарственных средств. Среди основных препаратов:

  1. Иммуносупрессоры – помогают ликвидировать нарушения в иммунной системе, которые проявляются образованием аутоантител, развитием аутореактивных клонов Т-клеток. Представители этой группы: Циклоспорин, иммуноглобулин антитимоцитарный.
  2. Ингибиторы гиперметилирования – назначаются при МДС высокого риска, с большой концентрацией бластов: Децитабин, Азацитидин.
  3. Химиотерапия – применяется при повышенном риске перехода в лейкоз: Цитозар.
  4. Стимуляторы тромбопоэза – применяется при выраженном снижении концентрации тромбоцитов, различных кровотечениях: Ромиплостим, Лонифарниб, Типифарниб.

Миелодиспластический синдром – народные методы лечения

Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами не приносит результатов. Заболевание трудно поддается медикаментозной терапии, поэтому врачи утверждают об отсутствии эффекта от использования лекарственных растений. Самостоятельный прием народных средств, отваров, настоек может отрицательно сказаться на состоянии здоровья пациента.

Миелодиспластический синдром – диета

Специальная диета при миелодиспластическом синдроме не предусмотрена. Врачи рекомендуют составлять свое меню, придерживаясь стола №15. Рацион должен обладать калорийностью 3000 ккал, объем жидкости должен составлять 1,5–2 л. Ежедневное меню должно содержать следующие продукты:

  • отварные яйца;
  • крупы, макаронные изделия;
  • овощи и фрукты, зелень;
  • пшеничные отруби;
  • масло сливочное.

Миелодиспластический синдром – прогноз жизни

Предположительная продолжительность жизни при миелодиспластическом синдроме рассчитывается по разработанной системе WSS. При ее использовании учитывают три основных фактора, за каждый насчитывают 0–3 балла:

  • кариотип (плохой, средний, хороший) – 0–2 балла;
  • вид заболевания – 0–3 балла;
  • необходимость проведения гемотрансфузии: присутствует – 1 балл, нет – 0 баллов.

Полученные показатели суммируются, и определяется группа риска. На основе нее строятся предположения относительно возможной продолжительности жизни:

  • 0 баллов – 10–11 лет;
  • 1 балл – 5 лет;
  • 2 балла – 3–4 года;
  • 3-4 балла – 1,5 года;
  • 5-6 баллов – 8 месяцев.
 
Статьи по теме:
Густая кровь – причины и лечение у женщин препаратами и натуральными средствами
Густая кровь, причины и лечение у женщин этой проблемы медицине известны неплохо. Она может представлять опасность для здоровья, а временами разрешается сама собой. Насколько серьезна беда, поможет определить специалист и ряд анализов.
Что такое лимфа, как работает лимфатическая система человека?
Что такое лимфа, где образуется и для чего нужна – большинству неизвестно. Эта жидкость способствует выведению токсинов, остатков клеток из организма. Активизация лимфатической системы происходит при появлении воспаления или инфекции в организме.
Функции крови и всех ее элементов, главные проявления нарушений
Многочисленные функции крови объясняются ее сложным составом. Присутствие большого количества клеток в ней необходимо для поддержания правильной работы органов. Нарушение состава приводит к патологиям системы кроветворения и циркуляции.
Функции эритроцитов – транспортировка кислорода и еще 5 важных предназначений красных кровяных телец
Функции эритроцитов - красных кровяных телец - в большей мере заключаются в переносе кислорода из легких к тканям организма и обратной транспортировке углекислого газа. Клетки также участвуют в обмене веществ, переправке воды и регуляции вязкости крови.
 
 
Ошибка в тексте? Выделите ее и нажмите: Ctrl + Enter Система Orphus© Orphus
Вакансии | Рекламодателям | Контакты
Копирование информации разрешено только с прямой и индексируемой ссылкой на первоисточник
Получай еженедельную рассылку
лучших материалов WomanAdvice