Первичный иммунодефицит
Здоровый организм защищен клетками иммунной системы от вирусных, грибковых и бактериальных атак, аллергенов и других неблагоприятных факторов. Первичный иммунодефицит лишает человека такого барьера с первых лет жизни, но может проявиться и во взрослом возрасте. Это заболевание предполагает постоянное наблюдение у специалиста и очень продолжительное лечение.
Классификация первичных врожденных иммунодефицитов
Рассматриваемая патология бывает 5 видов, которые вызваны недостаточностью:
1. Недостаточность клеточного иммунитета:
- оротацидурия;
- синдром Ди Джорджи;
- биотинзависимая ферментопатия;
- недостаточность пуриннуклеозидфосфорилазы.
2. Фагоцитарный первичный иммунодефицит:
- хроническая гранулематозная болезнь;
- циклическая и хроническая ациклическая нейтропения;
- синдром Миллера («ленивых лейкоцитов».
3. Недостаточность гуморальных клеток:
- поздний иммунный старт;
- синдром Брутона;
- избирательная недостаточность иммуноглобулинов.
4. Комбинированный дефицит клеточного и гуморального иммунитета:
- синдром Вискотта-Олдрича;
- гипокальциемия;
- ретикулярная дисгенезия;
- синдром Гланцмана-Риникера.
5. Комплементарная недостаточность:
- отек Квинке-Ослера;
- красная волчанка;
- ревматоидный артрит.
Симптомы первичного иммунодефицита
Не существует характерных признаков, позволяющих безошибочно выявить описываемую генетическую патологию. Клинические проявления весьма разнообразны в зависимости от типа, формы и тяжести заболевания.
Заподозрить первичный иммунодефицит можно по таким симптомам:
- подверженность частым инфекционным и вирусным болезням;
- минимальный эффект от приема антибиотиков;
- кандидоз кожи с рецидивами;
- обостряющиеся абсцессы;
- пневмония 2 и более раз в год;
- постоянные отиты, синуситы, бронхиты.
Лечение первичного иммунодефицита
Терапия представляет сложности, потому что вылечить патологию нельзя. Чтобы улучшить качество жизни пациентов необходимо постоянное иммунозаместительное лечение иммуноглобулинами, а также тщательный подбор антибактериальных, противовирусных и антимикозных средств при инфекциях.
Радикальная терапия описанного заболевания заключается в пересадке костного мозга, которую лучше проводить в молодом возрасте. Но стоит отметить, что эта операция очень дорогостоящая, и порой трудно найти донора с достаточной совместимостью.