Первичный иммунодефицит

первичный иммунодефицит

Здоровый организм защищен клетками иммунной системы от вирусных, грибковых и бактериальных атак, аллергенов и других неблагоприятных факторов. Первичный иммунодефицит лишает человека такого барьера с первых лет жизни, но может проявиться и во взрослом возрасте. Это заболевание предполагает постоянное наблюдение у специалиста и очень продолжительное лечение.

Классификация первичных врожденных иммунодефицитов

Рассматриваемая патология бывает 5 видов, которые вызваны недостаточностью:

1. Недостаточность клеточного иммунитета:

  • оротацидурия;
  • синдром Ди Джорджи;
  • биотинзависимая ферментопатия;
  • недостаточность пуриннуклеозидфосфорилазы.

2. Фагоцитарный первичный иммунодефицит:

  • хроническая гранулематозная болезнь;
  • циклическая и хроническая ациклическая нейтропения;
  • синдром Миллера («ленивых лейкоцитов».

3. Недостаточность гуморальных клеток:

  • поздний иммунный старт;
  • синдром Брутона;
  • избирательная недостаточность иммуноглобулинов.

4. Комбинированный дефицит клеточного и гуморального иммунитета:

  • синдром Вискотта-Олдрича;
  • гипокальциемия;
  • ретикулярная дисгенезия;
  • синдром Гланцмана-Риникера.

5. Комплементарная недостаточность:

  • отек Квинке-Ослера;
  • красная волчанка;
  • ревматоидный артрит.

Симптомы первичного иммунодефицита

Не существует характерных признаков, позволяющих безошибочно выявить описываемую генетическую патологию. Клинические проявления весьма разнообразны в зависимости от типа, формы и тяжести заболевания.

Заподозрить первичный иммунодефицит можно по таким симптомам:

  • подверженность частым инфекционным и вирусным болезням;
  • минимальный эффект от приема антибиотиков;
  • кандидоз кожи с рецидивами;
  • обостряющиеся абсцессы;
  • пневмония 2 и более раз в год;
  • постоянные отиты, синуситы, бронхиты.
лечение первичного иммунодефицита

Лечение первичного иммунодефицита

Терапия представляет сложности, потому что вылечить патологию нельзя. Чтобы улучшить качество жизни пациентов необходимо постоянное иммунозаместительное лечение иммуноглобулинами, а также тщательный подбор антибактериальных, противовирусных и антимикозных средств при инфекциях.

Радикальная терапия описанного заболевания заключается в пересадке костного мозга, которую лучше проводить в молодом возрасте. Но стоит отметить, что эта операция очень дорогостоящая, и порой трудно найти донора с достаточной совместимостью.

 
Статьи по теме:
Вторичный иммунодефицит
Вторичный иммунодефицит может проявиться в любой жизненный период, и в этом заключается его принципиальное отличие от первичного иммунодефицита, который проявляется вскоре после рождения ребенка. Причины, симптомы и способы лечения иммунодефицитных состояний описаны в нашей статье.
Полимиозит – симптомы, лечение
У вас обнаружили полимиозит и вы ищете достоверную информацию об этом заболевании? Прочитайте представленную новую статью. В нашем материале подробно изложены основные симптомы патологии, консервативный и народный подход к ее лечению.
Дискоидная красная волчанка
Красная дискоидная волчанка является аутоиммунным заболеванием, с которым чаще всего сталкиваются представительницы слабого пола. На его развитие могут повлиять перенесенные инфекции, воздействие ультрафиолетовых лучей или прием медикаментов.
Увеличенная селезенка – причины и лечение
Чувствуете ощущение тяжести в желудке, даже если съели совсем немного? Попробуйте нащупать в левом подреберье уплотнение. Получилось? Значит, у вас увеличена селезенка. Почему так происходит, и как можно нормализовать ситуацию, читайте в статье.
 
 
Ошибка в тексте? Выделите ее и нажмите: Ctrl + Enter Система Orphus© Orphus
Вакансии | Рекламодателям | Контакты
Копирование информации разрешено только с прямой и индексируемой ссылкой на первоисточник
Получай еженедельную рассылку
лучших материалов WomanAdvice