Синдром Бадда-Киари – чем грозит состояние, и как можно продлить жизнь?
Нарушение работы гепатолиенальной системы не всегда является признаком инфекционной патологии. В отдельных случаях симптоматика указывает на осложнения других заболеваний. Среди таковых можно выделить патологию печени – синдром Бадда-Киари.
Синдром Бадда-Киари – что это такое?
Синдром Бадда-Киари – это патологическое состояние, которое спровоцировано сужением вен печени. В результате патологии происходит нарушение печеночного кровотока, что провоцирует застой венозной крови в самом органе. Врачи рассматривают заболевание как вторичную патологию, возникающую при наличии ряда других состояний, не связанных с изменением сосудов самой печени. В большинстве случаев заболевание развивается постепенно, в течение нескольких недель и месяцев. При этом имеется тенденция к развитию портальной гипертензии, цирроза печени.
Синдром Бадда-Киари – патогенез
Болезнь Киари, синдром Бадда-Киари всегда сопровождается нарушением проходимости вен печени. В результате происходят застойные явления, которые приводят к разрушению паренхимы органа. В ряде случаев патология, чаще при несвоевременном обнаружении, отсутствии врачебного вмешательства, провоцирует повышение внутрипеченочного давления. Подобные изменения провоцируют некротические процессы в печени, которые имеют необратимый характер.
Синдром Бадда-Киари – причины
Причины заболевания многочисленны и имеют различный характер. Синдром, который нередко провоцирует тромбоз вен печени, могут вызывать и травмы живота, заболевания печени, перитонит, злокачественные новообразования. Для того чтобы точно установить почему возник синдром Бадда-Киари, зачастую требуется комплексное обследование пациента.
Среди основных провоцирующих факторов врачи называют:
- гематологические заболевания: полицитемию, пароксизмальную гемоглобинурию;
- воспалительные патологии кишечника;
- заболевания соединительной ткани;
- тяжелые инфекции (амебиаз);
- опухолевые заболевания печеночных вен (карцинома).
Синдром Бадда-Киари – симптомы
Синдром Бадда-Киари, проявления заболевания напрямую зависят от типа патологии. В зависимости от течения выделяют две формы синдрома.
Острая форма. Характеризуется внезапным, быстрым началом и является результатом тромбоза печеночных вен, нижней полой вены. Острая закупорка печеночных сосудов сопровождается появлением следующей симптоматики:
- интенсивные эпигастральные боли;
- боль в правом подреберье;
- желтушность кожных покровов;
- рвота.
Заболевание быстро прогрессирует, и в течение нескольких дней развивается асцит. На терминальной стадии появляется кровавая рвота. Если заболевание сопровождается тромбозом нижней полой вены, возникают отеки нижних конечностей, наблюдается расширение вен на передней брюшной стенке. Тотальная закупорка вен печени приводит к тромбозу мезентериальных сосудов, что сопровождается сильными болями и диареей.
Хроническая форма синдрома Бадда-Киари (синдром и Бадда-Киари). Может развиваться на фоне фиброза сосудов внутри печени, который вызывается воспалительным процессом. При данной форме:
- отмечается выраженное увеличение печени в размерах, что сопровождается появлением болей в правом подреберье;
- паренхима сильно уплотняется;
- развивается асцит;
- все это может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.
Синдром Бадда-Киари – диагностика
Подозрение на нарушение кровотока в печени является показанием для полного обследования пациента. Подобное показано всем больным с гепатомегалией, печеночной недостаточностью, асцитом, циррозом неустановленной этиологии. Главным методом инструментального обследования является ультразвуковая допплерография. Этот метод позволяет точно определить область обструкции, направление тока крови.
Среди других информативных методов диагностики:
- магнитно-резонансная ангиография;
- КТ;
- УЗИ;
- биопсия (для прогнозирования развития цирроза).
Лечение синдрома Бадда-Киари
Характер лечения зависит от типа заболевания, тяжести поражения печени. Если диагностируется тромбоз вен печени, лечение возможно только хирургическим путем.
В целом, основополагающими факторами в терапии заболевания являются:
- Поддерживающее лечение, направленное на устранение осложнений (асцита, печеночной недостаточности, варикозного расширения вен пищевода).
- Обеспечение венозного оттока.
- Предупреждение распространения тромба.
Синдром Бадда-Киари – рекомендации
Чтобы устранить нарушение кровообращения печени, терапевтический процесс проводят поэтапно. После лечения в стационаре пациенту еще длительное время приходится принимать лекарства амбулаторно. Стоит отметить, что консервативная терапия приносит лишь временное симптоматическое облегчение, поэтому без хирургического вмешательства является неэффективной. Синдром Бадда-Киари вызывает портальную гипертензию, поэтому высок риск летального исхода.
Пациентам приходится полностью соблюдать врачебные рекомендации и назначения. В качестве средств лечения могут использоваться следующие группы лекарственных препаратов:
- диуретики - Фуросемид, Индапамид, Ксипамид;
- антагонисты альдостерона - Верошпирон, Альдактон;
- глюкокортикостероиды - преднизолон, метилпреднизолон;
- антиагреганты - Аспирин, Клопидекс;
- фибринолитики - Гемаза, Фортелизин.
Синдром Бадда-Киари – операция
Тромбоз портальной вены печени требует срочного хирургического вмешательства. При наличии перепонок в нижней полой вене, так же, как и при стенозе печеночных, показана декомпрессия с помощью чрескожной баллонной пластики с установкой стента. Это обеспечивает нормальный отток крови из печени. Если подобная операция становится невозможной, хирурги накладывают портосистемный шунт (TIPS). С его помощью удается снизить внутрипеченочное давление путем направления кровотока в большой круг кровообращения.
Пациентам с печеночной энцефалопатией шунты не накладываются, так как это негативно отражается на функции печени. Кроме того, повышается риск образования тромбов непосредственно в шунтах (особенно у пациентов с тромботическими нарушениями).
Синдром Бадда-Киари – продолжительность жизни
Портальная гипертензия при синдроме Бадда-Киари зачастую провоцирует печеночную кому и летальный исход. Однако продолжительность жизни у больных с ограниченным, длительно текущим процессом при симптоматической терапии может достигать нескольких лет. Прогноз определяется этиологическими особенностями синдрома, степенью распространения окклюзии и возможностью ее устранения.
© Orphus