Синдром Маршалла – как распознать и что делать?
Периодически появляющиеся симптомы лихорадки, которая самостоятельно проходит, затем возобновляется, могут указывать на синдром Маршалла. Заболевание сопровождается появлением высыпаний по типу афтозного стоматита, увеличением шейных лимфоузлов, фарингитом.
Синдром Маршалла – что это за болезнь?
Для обозначения патологии в клинической практике может использоваться несколько синонимов этого заболевания. Нередко его обозначают как PFAPA синдром. Патологическое состояние характеризуется периодически повторяющимися эпизодами повышения температуры тела. Каждая из таких лихорадок может продолжаться от 3 до 6 дней. По наблюдениям специалистов, синдром Маршалла чаще возникает у пациентов детского возраста, в возрасте 2–5 лет.
Патология является распространенным синдромом периодической гипертермии у детей. Исследования показали, что нарушение не имеет связи с генетическими патологиями, однако их относят к группе наследственных синдромов. Согласно статистическим данным, синдром чаще регистрируется у мальчиков, чем у девочек.
Синдром Маршалла – причины
Специалисты, изучавшие нарушение, так и не пришли к конкретному выводу относительно того, из-за чего развивается синдром Маршалла у детей. Согласно основной теории, пусковым механизмом для начала болезни служит иммунная реакция организма. На это указывает вовлеченность в процесс цитокинов. Непосредственно они запускают ряд иммунных реакций с развитием лихорадки и воспалительным процессом в ротовой полости.
Во время приступа лихорадки какие-либо патологические микроорганизмы в организме не фиксируются. Это дополнительно указывает на то, что в основе механизма развития синдрома Маршалла могут лежать аутоиммунные процессы. При этом точно установить их природу, путь развития невозможно, так как в нелихорадочный период пациент выглядит абсолютно здоровым.
Опасен ли синдром Маршалла?
На практике заболевание протекает без осложнений. После окончания очередной лихорадки состояние ребенка стабилизируется. Однако в отдельных случаях синдром Маршалла у ребенка может вызвать ряд негативных последствий, среди которых:
- Диарея – большая потеря жидкости, сопровождающаяся болями в животе, может привести к обезвоживанию организма, что усугубит его состояние.
- Изменение состава крови – снижение концентрации нейтрофилов приводит к снижению защитных сил организма. В связи с этим на фоне синдрома нередко развиваются бактериальные и грибковые инфекции.
- Воспаление суставов – ребенок становится плаксивым, раздражительным, ему тяжело передвигаться. В области поражения наблюдаются гиперемия и отечность.
- Неврологические нарушения – обморочное состояние, периодические головокружения нередко возникают в период обострения.
Синдром Маршалла у детей – симптомы
Рассказывая о том, чем характеризуется синдром Маршалла, на первое место из симптомов медики ставят гипертермию. Повышение температуры наблюдается на протяжении 3–6 дней и после этого повторяется с интервалом в 26–28 дней. Это сопровождается повышенной усталостью, ознобом, болью в животе. Среди других характерных симптомов патологии отмечают:
- Появление язвочек в ротовой полости – поначалу во рту появляются пузырьки, которые вскоре трансформируются в язвочки, напоминающие афтозный стоматит.
- Фарингит – боль в горле, сухой кашель нередко наблюдаются во время приступа болезни и самостоятельно исчезают с нормализацией температуры тела.
- Увеличение лимфоузлов – воспаляются шейные и подчелюстные лимфатические узлы. Внешне они выглядят как шишки, поэтому обнаруживаются без проведения пальпации. При надавливании наблюдается болезненность.
- Болезненные ощущения в суставах – дети с синдромом Маршалла предъявляют жалобы на боли в ногах, в коленном суставе. Им тяжело и больно ходить, поэтому отмечается снижение двигательной активности.
Синдром Маршалла у детей – диагностика
Для постановки диагноза требуется провести несколько обследований. Одним из первых является анализ крови. В результатах исследования наблюдается рост концентрации лейкоцитов, повышение СОЭ, что говорит о развитии воспаления. Уровень иммуноглобулинов при синдроме Маршалла тоже повышается (увеличивается концентрация иммуноглобулинов А). Прослеживается появление и С-реактивного белка.
При дифференциальной диагностике заболевания врачи вынуждены обращать внимание на ряд других патологий с приступообразным характером лихорадки:
- болезнь Стилла;
- циклическая нейтропения;
- болезнь Бехчета;
- гипер-IgD-синдром.
Синдром Маршалла – лечение
После того как выявлен синдром Маршалла у детей, лечение начинают незамедлительно. Единого алгоритма, который бы указывал на то, как лечить синдром Маршалла, не существует. Терапия заболевания направлена на облегчение страдания пациента, улучшение его самочувствия в период обострения. В связи с этим основу лечения составляют противовоспалительные и жаропонижающие средства. Для уменьшения частоты приступов лихорадки могут использоваться гормональные препараты из группы кортикостероидов.
Синдром Маршалла – клинические рекомендации
Как показывает практика, приступы патологии самостоятельно проходят в течение 4–10 дней. Для снижения остроты приступов возможно применение медикаментов. Чтобы исключить синдром Маршалла у детей, клинические рекомендации нередко дополняют назначением кортикостероидов. Однократное их применение в самом начале болезни купирует приступ за несколько часов. Как альтернативу медикаментозной терапии в отдельных случаях используют тонзиллэктомию – удаление глоточных миндалин. Гомеопатия при синдроме Маршалла практически неэффективна.
Синдром Маршалла – препараты
Для лечения синдрома Маршалла следует использовать следующие группы лекарственных средств:
- Жаропонижающие – помогают улучшить самочувствие ребенка, нормализуют температуру тела. Среди рекомендуемых средств с жаропонижающим эффектом: Парацетамол, Ибупрофен, Ибуфен.
- Глюкокортикоиды – показывают высокую эффективность, но имеют ряд противопоказаний и побочных эффектов. Они уменьшают продолжительность острого периода, улучшают самочувствие ребенка. Принимают за 5–7 часов до ночного отдыха, чтобы исключить бессонницу. Среди используемых кортикостероидов при диагнозе синдром Маршалла: Преднизолон и Бетаметазон.
- Циметидин при синдроме Маршалла – помогает снизить частоту развития атак.
© Orphus