Синдром Мебиуса – какие врачи способны помочь ребенку?

Синдром Мебиуса – какие врачи способны помочь ребенку?

Люди с синдромом Мебиуса не способны выражать эмоции. Заболевание полностью лишает человека мимики, и он не может демонстрировать свои состояния – смеяться, плакать и даже моргать. Впервые в 1888 году недуг изучил невролог П. Дж. Мебиус, в честь которого и было названо заболевание. Причины появления врожденной патологии до сих пор не изучены до конца, а способы лечения ограничены.

Синдром Мебиуса – что это?

Многие пациенты, сталкиваясь с патологией задаются вопросом – что такое синдром Мебиуса. Это редкая врожденная аномалия, при которой человек полностью лишается возможности демонстрировать окружающим мимические реакции. Лицо пациентов напоминает маску – они не могут использовать не только свои мимические мышцы, даже глотать им не под силу. У таких людей зачастую поражены 6-ой отводящий и 7-ой лицевой нерв. При сложном течении заболевания поражаются и другие черепные нервы.

Почему синдром Мебиуса так называется?

Отсутствие мимики у людей впервые в 1888 году изучил и описал немецкий невролог – П. Дж. Мебиус и дал заболеванию свое имя. В современных справочниках по неврологии встречаются такие синонимичные названия как: «фациальная диплегия», «лицевая диплегия», «окулофасциальный паралич». Патология не выбирает пол и поражает одинаково как мальчиков, так и девочек. Распространенность заболевания 1 случай на 150 000 младенцев.

Синдром Мебиуса – патогенез

Лицевая диплегия (синдром Мебиуса) – редкая патология, возникающая у новорожденных детей. Диагностировать заболевание сложно потому, что оно полностью не изучено, и куда проще поставить диагноз церебральный паралич, глухоту или слепоту. Таким образом сильно затрудняется лечение синдрома Мебиуса, а это означает что снижаются шансы избавиться от недуга.

Заболевание относится к неврологическим, имеет ряд характерных симптомов:

  • зрительная дисфункция;
  • невозможность водить глазами, наблюдая за перемещением предмета;
  • нарушение глотательного рефлекса и функции языка;
  • неправильное анатомическое строение;
  • нарушения сенсорной реакции;
  • отсутствие мимики на лице;
  • проблемы с сосательным рефлексом;
  • затрудненное выделение или отсутствие слез;
  • проблемы в работе вестибулярного аппарата.
синдром мебиуса патогенез

Синдром Мебиуса – причины

Причины синдрома Мебиуса до сих досконально не изучены, но ученые выдвигают 3 распространенные теории на этот счет:

  1. Заболевание развивается из-за неправильного формирования и развития черепно-мозговых нервов.
  2. Синдром Мебиуса у детей возникает в следствие недостаточного поступления кислорода к плоду в его внутриутробный период развития.

Как проверить синдром Мебиуса?

Амимия лица диагностируется в ходе детального обследования, которое обязательно включает следующие пункты:

  1. Прием невролога с осмотром. При наличии заболевания врач диагностирует лицевой паралич, нарушения глотательной функции и атрофию языка. Если имеется патология тройничного нерва, то к списку прибавляется гипестезия кожи на лице. Нарушения наблюдаются на обеих частях лица.
  2. Синдром Мебиуса у взрослых требует проведения МРТ головного мозга. С помощью такой диагностики выявляется наличие гипоплазии черепных нервов. МРТ позволяет исключить или подтвердить присутствие врожденных кист, опухолей, пороков развития мозговых оболочек и гематом. Детям проведение процедуры не рекомендовано.
  3. Обследование нейропсихологическое. У маленьких детей проверяют зрительные реакции и психомоторную функцию на соответствие возрастным нормам. С более взрослыми детьми проводят соответствующие тесты.
  4. Прием генетика. Синдром Мебиуса (фото демонстрирует отклонения от нормы) хорошо визуализируется в ходе осмотра, но важно получить консультацию генетика для составления детальной картины болезни. Специалист составляет генеалогическое древо и выявляет тип наследования заболевания.

Синдром Мебиуса – лечение

Ответить на вопрос – как лечить синдром Мебиуса не так просто. Определенно выстроенной системы подходящей всем пациентам не существует. Лечение этого заболевания подразумевает комплексную терапию с привлечением многих узко квалифицированных специалистов. Терапия корректирует нарушения определенного типа, имеющиеся у того или иного пациента в зависимости от его индивидуальной картины заболевания.

Синдром Мебиуса требует вовлеченности следующих специалистов:

  • невролог;
  • педиатр;
  • отоларинголог;
  • ортопед;
  • стоматолог;
  • логопед;
  • пластический хирург;
  • аудиолог;
  • офтальмолог.

Список можно продолжать до бесконечности, потому что каждый случай требует вовлечения большего числа специалистов, или выборочного той или иной направленности. Патология настолько своеобразна и непредсказуема, что дать определенное направление лечения можно только после детального изучения истории болезни. Синдром Мебиуса лечится разными способами, в том числе и хирургически, но в основном предполагает сопроводительный постоянный контроль.

синдром мебиуса лечение

Синдром Мебиуса – прогноз

Люди с синдромом Мебиуса живут с маской на лице, и их жизнь не так проста, как это кажется со стороны. Лекарств от врожденной патологии такого вида не существует. Однако люди с подобным заболеванием могут прожить долгие годы. Успех в этом деле определяет правильно подобранное сопроводительное лечение и должный уход. Проявляя заботу и понимание, можно обеспечить больному хороший уровень жизни.

 
Статьи по теме:
Алалия у детей – причины и признаки всех видов патологии
Алалия у детей – это отклонение в развитии, характеризующееся полным отсутствием речи. Заболевание развивается из-за поражения корковых речевых центров мозга, которые повреждаются внутриутробно, либо в первые 3 года жизни малыша.
Эктопия сердца – причины, виды аномалии, прогнозы на жизнь
Эктопия сердца – тяжелая аномалия развития, при которой главный «мотор» организма выносится за пределы тела или занимает несвойственное ему положение среди других органов брюшной полости. Лечится патология хирургическим путем, но шансы на выживаемость невысоки.
Лунатизм у детей – опасно ли это, и что делать родителям?
Лунатизм у детей встречается часто, что вызывает у родителей панику и опасения за психическое здоровье малыша. Хождение во сне не является опасным состоянием и даже заболеванием, просто нужно помочь ребенку комфортно перерасти эту временную проблему.
Болезнь Краббе – можно ли вылечить патологию?
Болезнь Краббе – редкая генетическая патология. Манифестирует заболевание в раннем младенчестве. Из-за схожести симптомов его принимают за детский церебральный паралич, однако при комплексном обследовании удается установить истинную причину.
 
 
Ошибка в тексте? Выделите ее и нажмите: Ctrl + Enter Система Orphus© Orphus
Вакансии | Рекламодателям | Контакты
Копирование информации разрешено только с прямой и индексируемой ссылкой на первоисточник
Получай еженедельную рассылку
лучших материалов WomanAdvice