Волчья пасть – почему рождаются дети с дефектом, и можно ли его исправить?
Расщелина нёба (хейлосхизис) – врожденная деформация костной ткани, характеризующаяся прямым сообщением между носовой и ротовой полостью. Из-за волчьей пасти дети испытывают трудности питанием, дыханием, страдают речевыми расстройствами и отстают в физическом развитии. Нёбная расщелина провоцирует и серьезные психологические проблемы.
Почему ребенок рождается с волчьей пастью?
Описываемый дефект обусловлен генетикой. Мутация происходит в Х-хромосоме (женской), поэтому преимущественно по вине матери возникает волчья пасть у детей, причины, доказанные медицинскими исследованиями:
- курение во время беременности;
- употребление алкоголя;
- наркомания.
Некоторые факторы только повышают риск развития хейлосхизиса. Волчья пасть у детей причины появления может иметь такие:
- ожирение матери;
- дефицит фолиевой кислоты в организме;
- перенесение острых инфекций и тяжелого токсикоза при вынашивании;
- механические повреждения;
- психологические травмы;
- неблагоприятная экологическая обстановка;
- регулярные интоксикации химикатами;
- прием определенных медикаментов;
- миома матки;
- подверженность вибрациям;
- много- или маловодие;
- гипервитаминоз А;
- действие ионизирующего, рентгеновского излучения, СВЧ- и УВЧ-токов;
- возраст старше 35 лет и другие, включая невыясненные причины.
Волчья пасть у детей – синдромы заболеваний
Рассматриваемое нарушение строения костей черепа часто является составной частью более серьезных патологий. Иногда рождаются дети с заячьей губой и волчьей пастью, впадинами на губах. Это болезнь Ван дер Вуда, генетическая аномалия, которая передается по аутосомно-доминантному типу. Волчья пасть у детей может входить в перечень признаков следующих синдромов с дополнительными проблемами:
- Хардикар – непроходимость кишечника и гидронефроз;
- Стиклера – повреждения суставов, близорукость;
- Патау – множественные пороки внутренних органов и мозга;
- Лойса-Дитца – аневризма аорты, неправильное расположение глаз.
Как выглядит волчья пасть у ребенка?
Расщелина нёба – неприятное зрелище, особенно если заболевание сочетается с заячьей губой. Волчья пасть получила свое название из-за схожести патологического строения верхней челюсти малыша с ротовой полостью собаки. Выраженность признаков хейлосхизиса и внешний вид больных детей зависит от формы дефекта и его тяжести. Типичный вариант деформации представлен на фото.
Расщелина неба – классификация
Существует 4 основных вида данной болезни. Они дифференцируются по степени расщепления верхнего нёба. Волчья пасть у новорожденного ребенка может диагностироваться в следующих формах:
- Скрытый хейлосхизис. Целостность слизистой оболочки мягкого нёба сохранена, расщеплению подвергаются только мышцы.
- Волчья неполная пасть. В мягком нёбе повреждены и оболочки, и мышцы, твердое поражено частично.
- Полное расщепление. Патология затрагивает и мягкое, и твердое нёбо вплоть до резцового отверстия.
- Сквозной хейлосхизис. Самая тяжелая волчья пасть у детей, фотографии показывают, что расщеплено не только нёбо, но и десна, верхняя губа. Может присутствовать с одной или с 2-х сторон.
Волчья пасть – что делать?
Единственным способом облегчить жизнь малыша и обеспечить ему нормальное развитие и будущее считается хирургическая операция. Другими вариантами не устраняется волчья пасть, лечение консервативными методиками не эффективно. В зависимости от обширности поражения проводится урано-, вело- и хейлопластика. Если синдром волчьей пасти у детей своевременно скорректировать, и правильно провести реабилитационный период, уже к 10-ти годам будет практически незаметно, что младенец родился с аномалией. Накануне операции требуется подготовка:
- организация питания малыша;
- профилактика ОРВИ и ОРЗ;
- стоматологическая, логопедическая помощь;
- предотвращение болезней уха;
- психотерапия для родителей.
Как кормить ребенка с волчьей пастью?
Прием пищи при хейлосхизисе чреват попаданием еды и напитков в нос, особенно если диагностировано полное или сквозное расщепление. До того, как волчья пасть будет скорректирована хирургически, понадобится специальная организация питания. Для грудничков используются особые накладки на материнскую грудь или соски, прикрывающие нёбную расщелину.
Дети, рожденные с волчьей пастью тяжелой формы, должны питаться через зонд. Тонкую и мягкую трубку вводят через нос и заводят один ее конец в желудок. Зонд устанавливается доктором и меняется каждые 3 месяца. Родителей крохи учат корректно пользоваться таким приспособлением. Дополнительно накладывается обтуратор – пластина, которая прикрывает повреждение.
Волчья пасть у детей – операция
Хирургическое вмешательство осуществляется по усмотрению врача и в установленные им сроки. Диагноз «волчья пасть» у ребенка предполагает проведение нескольких процедур, от 2-х до 15-ти, в соответствии с тяжестью генетической патологии. Нет общего мнения, в каком возрасте целесообразно выполнять манипуляцию. Некоторые врачи предпочитают начинать терапию в 3-6 месяцев, другие специалисты ориентируются на более поздние сроки. Существует 3 вида хирургических вмешательств, с помощью которых лечится расщелина нёба, операция осуществляется следующими техниками:
- уранопластика – работа на дефектами твердого нёба;
- хейлопластика – сшивание верхней губы;
- велопластика – устранение деформаций мягкого нёба.
© Orphus