Синдром Гийена-Барре – что это за болезнь, как с ней можно справиться?
Заболевания центральной нервной системы настолько многочисленны, что зачастую имеют схожую симптоматику. Дифференцировать их сложно. Одним из таких заболеваний является синдром Гийена-Барре, который сопровождается глубоким поражением оболочек нервных волокон.
Синдром Гийена-Барре – что это за болезнь?
Аутоиммунное заболевание синдром Гийена-Барре (СГБ) представляет собой патологию, при которой собственная иммунная система человека поражает определенную часть периферической нервной системы. Этот участок ответственен за контроль движения мышечных волокон, а также передачу болевых, температурных и осязательных ощущений. Подробные изменения обуславливают особенности клинической картины заболевания: мышечную слабость и потерю чувствительности в ногах и руках.
Стоит отметить, что синдром Гийена-Барре относится к редким заболеваниям. По статистике, патология чаще встречается у взрослых и преимущественно у мужчин. Диагноз ставится на основании клинической картины и результатов обследования. Патология может иметь тяжелое течение, с нарушением процесса дыхания, что требует проведения реанимационных мероприятий.
Патогенез синдрома Гийена-Барре
Как утверждают специалисты, полинейропатия, синдром Гийена-Барре, развивается в результате метаболических нарушений. Началу заболевания предшествуют изменения в системе простаноидов и перекисного окисления липидов. В результате в кровяном русле наблюдается изменение соотношения между про- и антиоксидантами.
Наблюдается повышение концентрации малонового диальдегида. Активация окисления липидов приводит к их разрушению, в итоге повышается концентрация общего пула простаноидов: простагландинов, тромбоксана А, простациклина. Все это усиливает димиелинизирующие реакции, повышая проницаемость барьера между кровью и периферическими нервами.
Синдром Гийена-Барре – причины заболевания
Даже после длительного изучения заболевания специалистам не удалось выделить конкретные факторы, провоцирующие синдром Гийена-Барре, причины которого зачастую связывают с инфекцией. По наблюдениям врачей, в большинстве случаев развитию патологии предшествуют инфекционные процессы вирусной или бактериальной природы. Существует мнение, что толчком к развитию синдрома может стать вакцинация или проведенная хирургическая операция. Синдром Гийена-Барре после прививки регистрировался неоднократно.
Анализируя анамнез пациентов с синдромом, врачи установили, что 2/3 больных накануне перенесли инфекционное заболевание. У некоторых со дня выздоровления прошло 5 суток, у других – 3 недели. Среди возбудителей, ставших пусковым механизмом для развития синдрома:
- энтеровирус;
- вирус герпеса;
- вирус Эпштейна-Барр;
- микоплазмы.
Синдром Гийена-Барре – симптомы
Специалистам зачастую удается на ранней стадии заподозрить синдром Гийена-Барре, признаки заболевания очевидны. Начинается патология с поражения проксимальных мышц и нарушения чувствительности. Мышечная слабость начинает распространяться с ног, поражая руки. Симптомы нарастают постепенно и достигают максимума к 3-4-й неделе болезни. Наблюдается полное выпадение глубоких сухожильных рефлексов. На фоне данных изменений может развиваться дегидратация. В 5-10 % случаев отмечается паралич дыхательных мышц, что требует проведения искусственной вентиляции легких.
Формы синдрома Гийена-Барре
В зависимости от особенностей течения заболевания, первичного поражения (оболочка нерва или аксональный стержень), клинических проявлений выделяют отдельные формы синдрома Гийена-Барре. В подавляющем большинстве случаев фиксируется острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), которая достигает 70-80% от всех случаев. При этой форме наблюдается поражение миелиновой оболочки нерва.
Второе место по распространению занимают аксональные формы. К ним относятся острая моторная и моторно-сенсорная форма синдрома Гийена-Барре. При данном типе заболевания наблюдается поражение периферических нервов с вовлечением или интактностью чувствительных волокон. Данные формы встречаются редко и в совокупности не превышают 1-3% случаев:
- синдром Миллера-Фишера;
- фаринго-цервико-брахиальная;
- острая пандизавтономия;
- парапаретическая;
- стволовой энцефалит Бикерстаффа.
Синдром Гийена-Барре – диагностика
При подозрении на синдром Гийена-Барре анализы могут и не потребоваться. Заболевание диагностируется на основании возникающих симптомов и клинической картины. К таковым относятся:
- прогрессирующая мышечная слабость в конечностях;
- угасание сухожильных рефлексов;
- симметричность поражения.
К данным признакам присоединяется и ряд других симптомов, подтверждающих развитие патологии:
- тахикардия;
- аритмия;
- вазомоторные нарушения;
- гипертензия
- отсутствие лихорадки в начале заболевания.
Синдром Гийена-Барре – лечение
Синдром Гийена-Барре относят к неотложным состояниям, требующим постоянного мониторинга и поддержания жизненно важных функций. Решение о том, как лечить синдром Гийена-Барре в конкретном случае, принимается индивидуально.
- Врачи регулярно проводят измерение форсированной жизненной емкости легких, при необходимости начинают респираторную поддержку.
- Для нормализации работы иммунной системы и очистки крови назначают терапию с помощью иммуноглобулинов и плазмафереза.
- При невозможности приема жидкости перорально назначают инфузионную терапию. При этом стараются поддерживать суточный диурез не уровне 1-1,5 л/день.
- При соблюдении больным постельного режима исключают сдавление ног и рук пациента.
Можно ли вылечить синдром Гийена-Барре?
Правильное и своевременное лечение синдрома Гийена-Барре позволяет полностью избавиться от болезни. При этом специфических лекарственных средств от данного нарушения не существует, однако симптоматическая терапия помогает ослабить симптомы, сократить продолжительность и выраженность болезни.
С учетом аутоиммунного характера важное значение в лечении имеет иммунотерапия. Она предполагает внутривенное введение иммуноглобулина. Эффективность лечения с помощью данного средства наблюдается в первые 7-14 дней с момента появления первых симптомов. В связи с этим важное значение имеет своевременное обнаружение синдрома Гийена-Барре.
Синдром Гийена-Барре – клинические рекомендации
По наблюдениям специалистов, 70% больных синдромом полностью выздоравливают. Однако в 3-10 % случаев может развиваться воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. В таком случае важное значение приобретает восстановительная интенсивная терапия. При диагнозе синдром Гийена-Барре рекомендации, выдаваемые врачами, касаются своевременной и правильной симптоматической терапии:
- При развитии у пациента проблем с дыханием обязательно проведение оксигенации.
- Многим могут потребоваться программы по реабилитации и восстановлению двигательной активности.
Синдром Гийена-Барре – лекарства
Лечение СГБ осуществляется в стационаре в отделении интенсивной терапии. За пациентом устанавливается непрерывное наблюдение. Медики постоянно контролируют степень насыщения крови кислородом, оценивают дыхательную деятельность для предотвращения развития осложнений. В качестве основного препарата используются иммуноглобулины. Исследования показали, что раннее назначение IVIG в дозе 400 мг/кг, который вводят внутривенно 1 раз в день на протяжении 5 суток, дает хорошие результаты и помогает поскорее выздороветь.
Высокую эффективность на ранних этапах заболевания показывает и плазмаферез. Он помогает очистить кровь, что сокращает период болезни, снижает риск развития стойкого паралича и летального исхода. Чтобы не снизить эффект от проводимой терапии, плазмаферез иммуноглобулинами проводят на 2-3-е сутки после первого приема названых средств.
Синдром Гийена-Барре – реабилитация
Острая воспалительная полирадикулоневропатия зачастую выступает в качестве последствия перенесенного синдрома Гийена-Барре. После нормализации общего состояния, снятия симптоматики воспаления пациентам с данным диагнозом рекомендуют проведение соответствующей реабилитации. Данный комплекс мер направлен на полное восстановление двигательной активности и улучшение чувствительности. С этой целью назначается ряд физиотерапевтических процедур:
- массаж;
- ЛФК;
- лечебные ванны;
- грязевые аппликации.
На каждом этапе восстановительной терапии важное значение имеет усиленное витаминное питание, дополняемое созданием психологического комфорта, поддержкой близких. Процесс лечения может растягиваться, однако в большинстве случаев длится от нескольких недель до нескольких месяцев. Многое зависит от точного выполнения врачебных назначений.
Последствия синдрома Гийена-Барре
Синдром относят к сложной нейропатологии, способной спровоцировать поражение периферических нервов, привести к параличу. Исход во многом зависит от своевременного обращения и правильности проведения лечения. Стоит отметить, что осложнения могут возникнуть и в отдаленном восстановительном периоде болезни. В 40% случаев у пациентов наблюдаются остаточные двигательные нарушения. Парез выраженной степени и острая воспалительная полирадикулоневропатия с глубоким тетрапарезом (поражение верхних и нижних конечностей) относятся к редким и тяжелым осложнениям.
Синдром Гийена-Барре – прогноз
Заболевание синдром Гийена-Барре заканчивается летальным исходом не чаще, чем в 2% случаев. У 30% пациентов резидуальная слабость может сохраняться в течение 3-х лет. Остаточные явления у некоторых пациентов могут потребовать профессиональной переподготовки, ортопедической коррекции или оперативного вмешательства. После первичного улучшения остается риск развития хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (у 3-5% пациентов).
© Orphus